Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Особенностью эндокринной системы является множество функциональных связей между эндокринными органами. Ярким примером служит гипоталамо-гипофизарная система.

Гипоталамус и его гормоны:

Гипоталамус – это небольшая часть промежуточного мозга, соединяющаяся с гипофизом с помощью его ножки. В гипоталамусе вырабатываются либерины и статины — гормоны, которые соответственно стимулируют и ингибируют выработку гормонов гипофиза. Также в гипоталамусе вырабатывается окситоцин – гормон, стимулирующий сокращение матки и протоков молочных желёз и антидиуретический гормон, регулирующий баланс жидкости. Кроме того, гипоталамус регулирует циркадные ритмы (смена сна и бодрствования), ощущения голода и жажды, половое поведение, терморегуляцию.

Заболевания гипоталамуса:

Заболевания гипоталамуса встречаются крайне редко. Чаще всего это нарушения полового развития (ускоренное или замедленное половое развитие) и несахарный диабет – заболевание, симптомами которого является жажда и обильное частое мочеиспускание. Патология гипоталамуса может быть заподозрена на основании характерных симптомов и подтверждена гормональным, а при необходимости и генетическим обследованием.

Гипофиз:

Гипофиз — это небольшая железа, расположенная в турецком седле клиновидной кости. Она состоит из нейрогипофиза и аденогипофиза. Эти части развиваются отдельно друг от друга во время эмбрионального развития. В нейрогипофиз через ножку гипофиза попадают окситоцин и антидиуретический гормон, описанные выше.

Гормоны гипофиза:

В гипофизе вырабатываются следующие гормоны:

  1. Пролактин — обеспечивает образование образование молока во время лактации, а также тормозит выработку фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Прочие многочисленные функции (например, регуляция иммунной и нервной системы) в настоящее время изучаются.
  2. Фолликулостимулирующий гормон — обеспечивает рост и созревание фолликулов в яичниках женщин и сперматогенез у мужчин.
  3. Лютеинизирующий гормон стимулирует секрецию эстрогенов и овуляцию, а у мужчин отвечает за образование тестостерона.
  4. Тиреотропный гормон, согласно статистическим данным — самый часто назначаемый для исследования гормон. Обеспечивает рост щитовидной железы и выработку периферических гормонов щитовидной железы – тироксина и трийодтиронина.
  5. Адренокортикотропный гормон — контролирует выработку гормонов коры надпочечников.
  6. Соматотропный гормон — важнейший стимулятор синтеза белка в клетках, образования глюкозы и распада жиров, а также роста организма.

Заболевания гипофиза:

Заболевания гипофиза — обширная группа заболеваний, которые могут быть обусловлены наличием опухоли гипофиза или близлежащих структур, сосудистой патологией и воспалительными, в том числе гранулематозными заболеваниями.

В конечном итоге это может приводить к гипофункции, гиперфункции гипофиза, а иногда к масс-эффекту.

Масс-эффект:

Масс-эффект крупной опухоли гипофиза обуславливает нарушение зрения (вследствие сдавления перекреста зрительных нервов) и головные боли. При подозрении на нарушение полей зрения из-за опухоли гипофиза может потребоваться консультация офтальмолога. Для диагностики наличия образования используется МРТ хиазмально-селлярной области с контрастированием.

Гиперфункция гипофиза:

Симптомы гиперфункции гипофиза разнообразны. Избыток пролактина у женщин часто становится причиной лактореи, бесплодия и аменореи, а у мужчин может быть причиной гипогонадизма (снижения половой функции). Избыток соматотропного гормона у детей вызывает гигантизм, у взрослых — характерные изменения внешности (акромегалию) и органомегалию. При избытке адренокортикотропного гормона (Болезни Иценко-Кушинга) описаны такие симптомы как ожирение с типичным перераспределением жировой клетчатки на руках и лице, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз.

Гипофункция гипофиза:

При гипофункции гипофиза развивается гипогонадизм (снижение половой функции), вторичная надпочечниковая недостаточность (снижение артериального давления, похудание, снижение уровня глюкозы), вторичный гипотиреоз – снижение функции щитовидной железы (ломкость волос и ногтей, сонливость, отеки). У детей также может наблюдаться задержка роста и полового развития.

Диагностика и лечение:

Заболевание гипофиза может быть заподозрено на приеме эндокринолога при подробном расспросе и осмотре пациента, после чего, при необходимости, назначаются гормональные и инструментальные обследования. Зачастую первичная диагностика заболеваний гипофиза проводится по уровню гормона на периферическом уровне (например, при подозрении на болезнь Иценко-Кушинга исключается избыток кортизола, гормона надпочечников). Стоит отметить, что при исследовании уровня многих гормонов (пролактина, кортизола, АКТГ и т.д) нужно соблюдать определенные правила, так как значения этих гормонов значимо изменяются в зависимости от времени суток, менструального цикла и других условий. При дальнейшей диагностике могут потребоваться функциональные пробы (например, проба с дексаметазоном при диагностике Болезни Иценко-Кушинга).

В зависимости от специфики заболевания пациенту может быть предложено оперативное лечение (например, при опухоли гипофиза). Однако, стоит знать, что пролактинома — одна из немногих опухолей, которая может быть вылечена консервативно (с помощью лекарств). При выявлении недостатка гормонов может быть назначена заместительная гормональная терапия.

СПЕЦИАЛИСТЫ

Ковалевская Елена Александровна

Врач-эндокринолог высшей категории, диабетолог, детский и взрослый специалист, кандидат медицинских наук

Шавинина Анна Игоревна

Врач-эндокринолог, врач ультразвуковой диагностики, специалист по тонкоигольной аспирационной биопсии

Шубная Анастасия Ивановна

СТОИМОСТЬ УСЛУГ

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, к.м.н., первичный 2400 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, к.м.н., повторный 2200 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, первичный 2200 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, повторный 2000 руб.

АКЦИИ

Клиника - Оплата наличными

УЗИ - скрининг для женщин

УЗИ - скрининг для мужчин

Лаборатория - Комплексные лабораторные программы

Бариатрия - операции

Склеротерапия с выгодой

Акция - эндоскопия с 02.2022

Эндоскопия - консультация по полипам

Флеболог: утренний прием врача-флеболога

ЛОР- бесплатная консультация по оперативному лечению

Травматология - Бесплатная консультация врача ортопеда-травматолога2

Урология - Бесплатная консультация уролога по операциям

Центр лечения боли

Онлайн-консультация

Неврология - экспресс-диагностика сосудов головы и шеи

Флеболог - лазерное лечение

Флебология - Диагностика варикоза за 1 посещение

Косметология - Бесплатная консультация косметолога

Гинекология - Лапароскопия

Гинекология - Удаление полипов матки

Гинекология - Гистероскопия

Проктология - Лечение геморроя

Остеопат со скидкой

Массаж - скидка 10 за 10

Вакцинация - covid-19

врач на дом

Неврология - иглорефлексотерапия

Неврология - озонотерапия

Эндоскопия - Дыхательный тест на Helicobacter pylori

Клиника - семейное обслуживание

ФОТО И ВИДЕО ГАЛЕРЕЯ

Диагностика и лечение в клинике

Клиника

Специалисты клиники

Добро пожаловать в клинику

ПОЛЕЗНЫЕ СТАТЬИ

Современная многопрофильная клиника в Приморском районе Санкт-Петербурга открыла свои двери в 2008 году. Сегодня мы предоставляем широчайший спектр медицинских услуг населению: от консультаций и наблюдения у врачей-специалистов, консервативной терапии до оперативного лечения различных за

0+ диагностика организма 70+ детских специалистов 1600+ обращений ежемесячно В клинике «АБИА-Дети» можно не только пройти комплексное обследование у всех специалистов за один день, оформить необходимую медицинскую документацию и справки, но и получи

Обращаясь на консультацию к гинекологу в нашу клинику, вы получите квалифицированную диагностику и лечение любых гинекологических заболеваний у взрослых и детей. На отделении гинекологии нашей клиники оказывается широкий спектр гинекологических услуг: от консервативного до хирургического лечения.

Беременность — это уникальный период в жизни женщины. На каждом из этапов беременности в организме происходят определенные сложные физиологические изменения, целью которых является, формирование, сохранение и появление на свет здорового ребенка. Регулярное наблюдение за состоянием беременной и р

Урология – это область медицинских исследований и практики, которая занимается важной системой человеческого организма – мочеполовой системой. Она граничит с нефрологией, которая в первую очередь ориентирована на заболевания почек, но решает и проблемы с мочеточниками, мочевым пузырем.

Нефролог – это специалист, занимающийся диагностикой, лечением и профилактикой заболеваний почек. В последние годы отмечается рост хронических заболеваний почек, которые, без соответствующего лечения, ведут к развитию почечной недостаточности и инвалидизации пациента. Скрытое течение заболе

Прием дерматолога для взрослых и детей. Приморский район Петербурга. Эффективное решение дерматологических проблем начинается в «АБИА»! Если вам необходим прием дерматолога, записывайтесь к опытным дерматологам клиники «АБИА». У нас вы получите квалифицированную помощь: грамо

ЛОР — врач для взрослых и детей. Приморский район Петербурга. В нашей клинике вы получите квалифицированную диагностику и лечение ЛОР — заболеваний у взрослых и детей. Наши специалисты имеют большой опыт по эффективному и безболезненному решению ЛОР проблем: проводятся консультации, диагностика,

Записываясь на консультацию к проктологу в нашу клинику, вы получаете квалифицированную помощь: точную и своевременную диагностику, эффективное консервативное и оперативное лечение с применением современных малоинвазивных методик. Наши преимущества: Опытные специалисты. С вами будут работат

Гипофиз: что это и месторасположение железы

Гипофиз: что это и месторасположение железы

Гипофиз – это одна из желез организма, входящая в список органов внутренней секреции и отвечающая за своевременную выработку гормонов. Он небольшой по размеру, но выполняет функцию центра эндокринного отдела.

Месторасположение железы

Орган локализуется в нижнем мозговом отделе, относится к его отросткам. Гипофиз базируется в центре черепной коробки, выше него находится гипоталамус. Придаток размещен в углублении клиновидной кости, в большинстве случаев он полностью его заполняет, иногда – только половину объема. При гипертрофических изменениях орган может выходить за пределы костного кармана.

По размерам железа небольшая:

в высоту – 3-8 мм;

ширину – 10-16 мм;

вес – не превышает 1 г.

С задней, нижней и передней стороны гипофиз защищен костными структурами, сверху укрыт диафрагмой с отверстием. Через него проходит ножка, соединяющая железу с гипоталамусом.

Структурно-физиологические особенности

У органа овальная форма, в структуре выделяется две неравномерные доли: задняя и передняя. Существует и средняя, вставочная часть, в которой происходит продуцирование бета-меланоцитостимулирующего гормона.

Специалисты выделяют две основные доли органа:

Является передней долей нижнего мозгового придатка, включает три четверти всего объема гипофиза. В структуре органа находятся железистые клетки, отвечающие за выработку тропных гормональных веществ. Гормоны предназначены для контроля над активностью эндокринных желез, расположенных на периферии.

Читайте также:  Препараты повышающие иммунитет у взрослых

Передняя доля дополнительно оснащена нулевыми клетками, не принимающими участие в продуцировании гормональных веществ. Исследования не смогли определить их функцию до конца.

Является задней частью гипофиза, не предназначена для продуцирования гормонов. В основе ее функциональности лежит накапливание нейропептидов, синтезируемые гипоталамусом. В органе происходит активация вазопрессина и окситоцина, после завершения процесса элементы перенаправляются в кровяное русло.

Характеристики гормонов

Основная секреторная функция гипофиза приходится на переднюю часть железы – аденогипофиз. Отдел занимается выработкой гормональных веществ, используемых организмом для влияния на органы или ткани, регулирования их работы.

Особенности гормонов передней части железы представлены следующими характеристиками:

За усиление синтеза белка, образование глюкозы и распад липидов отвечает гормон роста. Соматотропное вещество используется для регулирования физического развития, он оказывает влияние на формы тела, стимулирует развитие мышц, снижает процентное содержание жировых тканей.

Контроль за ростом щитовидной железы отдан тиреотропному гормону. Элемент применяется для секреции тиреоидных элементов: Т4, Т3.

За нормальную функциональность яичников у женщин и яичек у мужчин отвечает гонадотропный гормон. Он необходим для нормального протекания овуляции, выработки мужских половых клеток, с его помощью синтезируется эстроген, тестостерон, прогестерон.

Нормализация функций надпочечников, выработка кортизола и иных активных компонентов лежит на адренокортикотропном гормоне.

За продуцирование молока при лактации отвечает пролактин или лактотропный гормон.

При помощи передней доли гипофиза в организме появляются и другие элементы, представленные эндорфинами, энкефалинами, бета-меланоцитостимулирующими веществами. Последние используются для изменения оттенка кожного покрова под влиянием ультрафиолетовых лучей.

Задняя доля нижнего придатка мозга вырабатывает собственные компоненты, представленные:

Окситоцином – отвечает за сокращение мышечных тканей матки во время родовой деятельности, мышц в области протоков молочной железы. В последнем случае наблюдается выделение молока и перемещение его в район сосков. Считается, что элемент вызывает доверие, спокойствие и ощущение привязанности у женщин и мужчин.

Вазопрессином – ингредиент используется для контроля над чувством жажды, он помогает организму отслеживать количество выводимой урины через почки. Элемент стабилизирует водный баланс на клеточном уровне.

Оба указанных гормона вырабатываются гипоталамусом. При попадании в нейрогипофиз они изменяются, а после высвобождения перенаправляются к определенному органу-мишени.

Признаки дисфункции гипофиза

При изменении работы железы происходит увеличение или уменьшение количеств поступающих в кровоток гормональных веществ. Первые симптомы неработоспособности определяются через 1,5-2 месяца от начала неполадок и проявляются:

дискомфортом в шейной области и районе головы;

сухой кожей с трещинами;

снижением полового влечения;

нарушениями в менструациях;

Клинические признаки нарушений могут встречаться у беременных, но это не входит в список патологий. Каждый случай дисфункции гипофиза из 10 известных связан с формированием опухолевидного процесса и разрастанием тканей. Параллельно с основными симптомами регистрируется возникновение цефалгий, кратковременных обмороков, падение остроты зрения.

Появление нестандартных клинических проявлений требует срочного визита в участковую поликлинику и прохождения полного лабораторно-диагностического обследования. Предположительный диагноз подтверждается увеличенным или уменьшенным количеством вырабатываемых гормонов, восстановление работоспособности органа требует длительной терапии.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Гипопитуитаризм — симптомы и лечение

Что такое гипопитуитаризм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 28 лет.

Над статьей доктора Бабинцевой Марины Юрьевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Бабинцева Марина Юрьевна, эндокринолог, детский эндокринолог, терапевт, ревматолог - Екатеринбург

Определение болезни. Причины заболевания

Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) — эндокринное заболевание, обусловленное полным выпадением или снижением секреции одного или более гормонов передней доли гипофиза. Сопровождается ослаблением деятельности периферических эндокринных желёз: надпочечников, щитовидной железы, половых желёз [1] .

Гипопитуитаризм может иметь разнообразные формы в зависимости от того, функции каких гормонов выпадают. Например, недостаточность гормона роста проявляется низкорослостью, а дефицит гонадотропных гормонов — высоким ростом и удлинёнными конечностями в сочетании с задержкой полового созревания.

Причины гипопитуитаризма могут быть различными, но в результате происходит утеря функций передней и задней долей гипофиза.

Гипофиз

В зависимости от причин заболевания выделяют врождённый и приобретённый гипопитуитаризм, а также первичный и вторичный. Точной статистики по распространённости гипопитуитаризма и его отдельных форм нет. Врождённая недостаточность гормона роста встречается у 1:15 000 жителей, при этом заболеванием с одинаковой частотой страдают и мужчины, и женщины. Приобретённая форма выявляется у 1:10 000, чаще страдают женщины 20—40 лет [5] .

Первичный гипопитуитаризм возникает из-за врождённого отсутствия или разрушения клеток гипофиза, секретирующих тропные гормоны (тропины). Тропины регулируют работу периферических желёз внутренней секреции — щитовидной железы, надпочечников, яичников и семенников. К тропным гормонам относятся:

  • соматотропный;
  • тиреотропный;
  • адренокортикотропный;
  • фолликулостимулирующий;
  • лютеинизирующий.

Вторичный гипопитуитаризм обусловлен нарушением сосудисто-нервных связей между гипофизом и гипоталамусом, а также внегипоталамическими областями центральной нервной системы ( гиппокамп, передний таламус, средний мозг и др. ) [2] .

Причины врождённого гипопитуитаризма:

  • мутации в генах, контролирующих формирование гипофиза, продукцию тропных гормонов, регулирующих деятельность периферических эндокринных желёз;
  • мутации в генах, ответственных за реализацию сигнальной связи между гормоном роста и рилизинг-гормоном гипоталамуса, который оказывает стимулирующее воздействие на гипофиз;
  • врождённые синдромы «дефекта среднего мозга», такие как септооптическая дисплазия — наследственное нарушение развития зрительного нерва, прозрачной перегородки и гипофиза;
  • внутриутробная гипоксия, пренатальные и родовые травмы.

Генетические мутации, ставшие причиной заболевания, могут передаваться по наследству.

Гипопитуитаризм

Причины приобретённого гипопитуитаризма:

  • опухоли гипоталамуса, гипофиза и других отделов мозга, например глиома зрительного перекрёста;
  • кисты;
  • вирусные и бактериальные инфекции — энцефалит, менингит, гипофизит;
  • травмы, инфаркты и аневризмы сосудов гипофиза;
  • радио- или химиотерапия;
  • саркоидоз, гистиоцитоз [1][3] .

Иногда причину гипопитуитаризма или связь с теми или иными мутациями генов выявить не удаётся. В этом случае гипопитуитаризм называют идиопатическим.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гипопитуитаризма

Клиническая картина гипопитуитаризма разнообразна и зависит от тех гормонов, выработка которых снижается, а также от степени дефицита. Также большое значение имеет возраст, в котором у пациента развивается заболевание. При возникновении гипопитуитаризма в раннем детском возрасте при отсутствии лечения симптомы более выражены, так как гормоны гипофиза оказывают влияние на рост и половое развитие.

Скорость возникновения симптомов зависит от причины заболевания. Симптомы могут появиться через несколько часов после оперативного вмешательства или обширного кровоизлияния, а могут развиваться в течение нескольких месяцев при опухоли гипофиза.

При выпадении (снижении) функции секреции соматотропного гормона у взрослых клиническая картина очень скудная и неспецифическая из-за действия механизмов компенсации. Гормон роста (соматотропный гормон) у взрослых отвечает за поддержание крепости костей, стимулирует выработку белков, в том числе белков мышечной ткани, участвует в распаде жиров, снижает уровень холестерина в крови.

При недостатке соматотропного гормона у взрослых наблюдается:

  • снижение физической работоспособности;
  • уменьшение мышечной массы, ожирение; ;
  • нарушение толерантности к глюкозе (вследствие гипоинсулинемии).

Дефицит соматотропного гормона у детей выражается в низком росте, вплоть до карликовости. По данным ряда исследований, до 30 % низкорослости детей и подростков вызвано дефицитом соматотропного гормона [6] .

Гонадотропные гормоны связаны с половым созреванием, поэтому их дефицит, возникший до пубертатного периода, проявляется отсутствием или минимальной выраженностью вторичных половых признаков.

Недостаток гонадотропных гормонов проявляются следующим образом:

  • у мальчиков при изолированном дефиците фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) без дефицита гормона роста может возникнуть «евнуховидный» вид;
  • при дефиците ФСГ и ЛГ у женщин возможна дисменорея и аменорея, сухость кожи и слизистых, в том числе слизистой влагалища, атрофия молочных желез и другие клинические признаки недостатка эстрогенов;
  • у мужчин недостаточность гонадотропинов проявляется снижением либидо и потенции, уменьшением мышечной массы и отсутствием оволосения по мужскому типу.
Читайте также:  Ангиопатия сетчатки фоновая и ее лечение

Недостаток гонадотропинов у мальчиков

Недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ) влияет на функцию коры надпочечников, соответственно, клиническая картина дефицита АКТГ сходна с клинической картиной недостаточности коры надпочечников, но симптомы менее выражены.

Недостаток адренокортикотропного гормона проявляется следующими симптомами:

  • отёчность;
  • слабость;
  • снижение артериального давления при смене положения тела из горизонтального в вертикальное;
  • снижением концентрации глюкозы в крови, которая чаще всего проявляется при длительном голодании или приёме алкоголя.

Зачастую функция АКТГ выпадает не полностью, поэтому недостаток гормона проявляется только при стрессовых ситуациях: травмах, операциях, тяжёлых заболеваниях [2] .

Клиническая картина при снижении выработки тиреотропного гормона (ТТГ) проявляется симптомами гипотиреоза.

При дефиците тиреотропного гормона наблюдается:

  • отёчность;
  • слабость;
  • брадикардия (снижение частоты сердечных сокращений);
  • сухость кожи;
  • запоры.

Дефицит ТТГ, возникший в раннем возрасте, приводит к задержке роста и умственного развития. Задержка роста вследствие недостатка ТТГ не поддаётся лечению соматотропным гормоном.

Дефицит ТТГ у детей

Недостаточная секреция вазопрессина приводит к развитию несахарного диабета, при котором пациент страдает полиурией (увеличенное образование мочи) и полидипсией (неестественно сильная, неутолимая жажда).

При одновременном выпадении функции антидиуретического гормона и АКТГ клиническая картина может быть сглажена за счёт взаимного нивелирования.

Дефицит пролактина проявляется отсутствием лактации в послеродовый период.

Патогенез гипопитуитаризма

Основа патогенеза гипопитуитаризма — недостаточная выработка гипофизом тропных гормонов, в том числе соматотропного гормона (гормона роста). Дефицит тропных гормонов может быть полным с развитием пангипопитуитаризма или частичным, при котором сохраняется выработка одного или нескольких гормонов гипофиза. Степень выпадения функции гипофиза зависит от места и величины очага поражения, а также от интенсивности вызвавшего его процесса. Пангипопитуитаризм развивается при поражении 90 % передней доли гипофиза, а частичная недостаточность гормонов — при поражении 60-70 % [5] .

Из-за дефицита тропных гормонов возникает вторичная недостаточность щитовидной железы, половых желёз и коры надпочечников. При этом, чем раньше развивается гипопитуитаризм, тем более выражены симптомы дефицита гормона роста.

Соматотропный гормон воздействует на протеиновый обмен, стимулируя синтез белка. Поэтому его дефицит вызывает у взрослых пациентов атрофию скелетных мышц и гладкомышечных клеток внутренних органов.

При врождённом гипопитуитаризме с выраженным дефицитом или полным отсутствием выработки гормона роста развивается синдром гипофизарного нанизма или карликовости. Основные проявления этого синдрома —значительное отставание в росте и задержка физического развития. Патогенез гипофизарного нанизма связан с множественными выпадениями функций гипофиза по выработке тропных гормонов. Часто вместе со снижением синтеза соматотропного гормона нарушается секреция ФСГ, ЛГ и ТТГ.

Гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм может наследоваться. При наследственном гипофизарном нанизме дефицит соматотропного гормона, сочетающийся с недостатком других гормонов гипофиза, часто связан с мутацией генов Ргор-1и Pit-1. Эти факторы участвуют в эмбриогенезе клеток гипофиза, определяют их начальную закладку, дифференциацию, а также влияют на экспрессию генов, отвечающих за выработку гормонов гормонпродуцирующими клетками гипофиза [5] . Однако в большинстве случаев причины развития гипофизарного нанизма остаются неизвестными.

При частичном гипопитуитаризме зачастую нарушается продукция соматотропного и гонадотропных гормонов, реже страдает выработка адренокортикотропного и тиреотропного гормонов.

В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются нервная доля или ножка гипофиза, при этом снижается уровень вазопрессина, и у пациента развивается несахарный диабет.

Строение гипофиза

Однако симптомы дефицита вазопрессина могут смягчаться или отсутствовать, если одновременно уменьшается выработка адренокортрикотропного гормона (АКТГ) и кортикостероидных гормонов, которые являются антагонистами вазопрессина по влиянию на водный обмен [4] [7] .

Классификация и стадии развития гипопитуитаризма

В зависимости от причины гипопитуитаризм условно разделяют на два типа:

  • первичный, развивающийся при непосредственном поражении секретирующих клеток гипофиза;
  • вторичный, связанный с внешними влияниями на гипоталамус (сдавление опухолью внегипофизарного происхождения), нарушением проведения импульсов по ножке или патологическими процессами в гипоталамусе и внегипоталамических областях мозга [2] .

По клинической картине и выпадающим функциям выделяют:

  • пангипопитуитаризм, при котором страдает секреция всех гормонов гипофиза;
  • парциальный (частичный) гипопитуитаризм, при котором возникает дефицит какого-либо одного гормона.

Парциальный гипопитуитаризм бывает с изолированным дефицитом следующих гормонов:

  • адренокортикотропного гормона (АКТГ);
  • соматотропного гормона (СТГ);
  • гонадотропинов;
  • тиреотропного гормона (ТТГ);
  • вазопрессина;
  • пролактина;
  • с одновременным дефицитом СТГ и гонадотропинов.

По времени возникновения заболевания гипопитуитаризм разделяют на два типа:

  • врождённый — наследственные (с изолированным дефицитом соматотропного гормона и множественным дефицитом гормонов аденогипофиза) и ненаследственные формы заболевания, возникшие, например, при перинатальных травмах [2][5] ;
  • приобретённый.

Кроме того, гипопитуитаризм может разделяться на следующие типы:

  • органический — при котором выявлена причина заболевания;
  • идиопатический, возникщий по неустановленной причине.

Также выделяют семейные, генетически обусловленные и спорадические формы гипопитуитаризма [1] .

Гипопитуитаризм не имеет выраженных стадий. Его развитие зависит от причины, вызвавшей заболевание. Например, при ишемическом некрозе гипофиза (синдром Шихена) дефицит гормонов гипофиза развивается в течение нескольких часов, но клинически начинает проявляться позже. При вторичном гипопитуитаризме, связанном со сдавлением гипофиза опухолью, секретирующая функция гипофиза выпадает медленно, и клинические симптомы нарастают постепенно.

Осложнения гипопитуитаризма

В связи с тем, что клинические проявления гипопитуитаризма связаны со вторичной недостаточностью периферических эндокринных желёз, его осложнения подобны осложнениям при поражении соответствующей железы.

Недостаточная секреция АКТГ может вызвать аддисонический криз [2] . Аддисонический криз при дефиците АКТГ возникает при стрессовой ситуации, тяжёлом заболевании, операции, травме. При патологии пациент жалуется на выраженную слабость, тошноту, боли в животе и спине, могут возникнуть обмороки и спутанность сознания [2] [9] .

Дефицит тиреотропного гормона приводит к следующим осложнениям:

  • сердечная недостаточностью из-за выпота в плевральную и перикардиальную полости;
  • нарушение половой функции и бесплодие как у мужчин, так и у женщин;
  • ожирение;
  • развитие атеросклероза; ;
  • офтальмопатия (заболевание, при котором происходит поражение мягких тканей глаза);
  • у маленьких детей при врождённом недостатке ТТГ и гипотиреозе может развиться кретинизм [10] .

Недостаточная выработка соматотропного гормона у взрослых осложняется:

  • остеопорозом;
  • ожирением;
  • атеросклерозом;
  • врождённый дефицит гормона у ребенка может приводить к низкорослости или карликовости [11] .

При поражении клеток гипофиза, вырабатывающих гонадотропные гормоны, развивается гипогонадотропный гипогонадизм, который осложняется задержкой полового развития у детей и бесплодием, как у мужчин, так и у женщин. Также при недостатке половых гормонов может проявляться остеопороз [8] [11] .

Диагностика гипопитуитаризма

Диагностика гипопитуитаризма основывается на клинических признаках заболевания. Для выявления всех симптомов заболевания необходимо выяснить жалобы пациента и собрать анамнез.

При подозрении на гормональный дефицит проводят лабораторные анализы крови на тропные гормоны гипофиза и гормоны периферических эндокринных желез. После проведения тестов можно определить гипофизарное или внегипофизарное происхождение гормональной недостаточности. На основе этого принимается решение о необходимости проведения заместительной гормональной терапии.

Для дифференциальной диагностики гипофизарной и внегипофизарной гормональной недостаточности активно используются стимуляционные тесты:

  • для диагностики дефицита АКТГ применяют тест с АКТГ, а также тест на инсулиновую гипогликемию и метопиреновую стимуляцию;
  • для оценки выпадения выработки ТТГ проводят стимуляционный тест с синтетическим тиролиберином;
  • для выявления соматотропной недостаточности используются проба с клофелином (клонидином) и инсулиновая проба;
  • при подозрении на вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм выполняется проба с гонадотропин-рилизинг-гормоном и с антагонистами ЛГ-РГ [1][2][5][9][10][11][12][13] .

Для каждого из стимуляционных тестов разработаны свои методики, диагностические критерии, показания и противопоказания.

В диагностике причин гипопитуитаризма (выявления опухолей, инфарктов, некрозов гипофиза и т. д.) широко используются методы визуализации — УЗИ, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ.

Для выявления наследственного гипопитутитаризма, как возможной причины гипофизарной недостаточности, проводят молекулярно-генетическое исследование.

Лечение гипопитуитаризма

Основной метод лечения гипопитуитаризма — заместительная терапия. Выбор препаратов зависит от того, какая секреторная функция гипофиза нарушена. Заместительная терапия подбирается для каждого гормона отдельно с учётом их взаимодействия. В некоторых случаях применяются аналоги гормонов гипофиза, при других патологиях лечение проводится гормонами периферических эндокринных желез.

Например, при недостаточности гормона роста лечение проводится синтетическим (рекомбинантным) соматотропным гормоном (СТГ). Показанием к лечению у детей является дефицит СТГ с выраженной задержкой роста в допубертатный период. Проводить лечение гормоном роста после закрытия эпифизарных зон трубчатых костей нецелесообразно. Эпифизы — концевые отделы трубчатых костей, имеющие губчатое строение. После закрытия эпифизов трубчатых костей рост конечностей человека прекращается.

Эпифиз и диафиз кости

Взрослых пациентов лечат препаратами соматотропного гормона с целью коррекции выраженных метаболических нарушений [1] [2] [14] .

Читайте также:  Синдром отмены Абстинентный синдром Абстиненция

Перед началом заместительной терапии гормоном роста необходимо компенсировать нарушения секреции других гормонов гипофиза.

При недостаточности тиреотропного гормона заместительная терапия проводится L-тироксином. Доза L-тироксина подбирается по уровню сТ4, т. к. на уровень Т4-общего может повлиять множество факторов, которые искажают показатели, а уровень ТТГ не изменяется. Уровень сТ4 при проведении заместительной терапии должен находиться в верхней части референсных значений (по данным Американской ассоциации эндокринологов) [14] .

Заместительная терапия при дефиците АКТГ проводится глюкокортикоидными препаратами коры надпочечников. Обычно назначают кортизон или гидрокортизон дробно в небольшой дозе. При стрессовой ситуации, перед операциями, в период инфекционных заболеваний дозу глюкокортикоидов увеличивают в 1,5-2 раза с последующим постепенным снижением. При лечении кортикостероидами может проявиться скрытый за счёт антагонистического действия дефицит вазопрессина. В этом случае необходимо проводить лечение несахарного диабета [2] [3] .

При гонадотропной недостаточности целями терапии является как замещение функции половых стероидов, так и лечение бесплодия. У женщин терапию проводят эстрогенами и комбинированными гормональными препаратами (Жанин, Диане-35, Ригевидон и др.) [7] . Для стимуляции овуляции и восстановлении фертильности применяют менотропины (Менопур, Пергонал) и стимуляторы гонадотропинов (Кломифен).

У мужчин заместительную терапию вторичного гипогонадизма проводят препаратами тестостерона (Небидо, Андрогель и др.).

Проведение заместительной терапии гипогонадизма у детей начинают с началом пубертатного возраста (10-11 лет для девочек, 12-13 лет для мальчиков). Если к этому возрасту ребенок не достиг оптимального линейного роста, лечение можно отложить до 12-13 лет для девочек и 13-14 лет для мальчиков [1] .

При сдавлении гипофизарных структур опухолями или кистами применяется хирургическое лечение. Однако после хирургического лечения опухолевых образований симптомы гипопитуитаризма достаточно часто не проходят, особенно если операция проводилась в сочетании с лучевой терапией.

Прогноз. Профилактика

Профилактика врождённого гипопитуитаризма пока невозможна, поскольку в подавляющем большинстве причинами его развития являются генетические дефекты.

Для профилактики приобретённого послеродового гипопитуитаризма необходимо контролировать кровопотерю в родах и вовремя её компенсировать. С улучшением акушерской помощи случаи послеродового гипопитутаризма встречаются всё реже [2] .

К методам профилактики приобретённого гипопитуитаризма относятся:

  • профилактика черепно-мозговых травм;
  • профилактика инфекционных заболеваний, таких как сифилис, туберкулёз, малярия и т. д.;
  • контроль уровня сахара в крови и достижение его целевых уровней у пациентов с сахарным диабетом;
  • своевременная диагностика и лечение инфильтративных заболеваний (саркоидоз, гранулематоз, гемохроматоз);
  • коррекция гемостаза при выявленных аневризмах внутренней сонной артерии [3][4][5][7] .

Гипопитуитаризм является неизлечимым заболеванием, связанным недостатком секреции гипофизом тропных гормонов. Поэтому прогноз гипопитуитаризма зависит от того, насколько рано была начата заместительная гормональная терапия. Раннее начало заместительной терапии особенно важно при врождённом гипопитуитаризме. При своевременной адекватной заместительной терапии рекомбинантным гормоном роста ребёнок достигает к пубертатному возрасту нормального линейного роста [1] [6] .

Терапия гормонами щитовидной железы и кортикостероидами позволяет избежать грозных осложнений, вызываемых их недостаточностью. Применение гормональных препаратов, содержащих половые гормоны, инициирует пубертат у мальчиков и девочек. При необходимости назначают различные препараты, восстанавливающие фертильность и овуляцию у девочек, а также сперматогенез у мальчиков. В результате детородная функция восстанавливается.

Несахарный диабет

Несахарный диабет

Несахарный диабет – это нарушение водно-солевого равновесия, происходящее либо из-за недостаточной выработки гормона вазопрессина (антидиуретического), либо из-за болезней почек, при которых канальцы становятся нечувствительными к этому гормону. Заболевание имеет также другое название – мочеизнурение. Это состояние полностью соответствующее клинической картине. При этой болезни человек выделяет ненормально обильное количество мочи, отчего происходит обезвоживание, пациент испытывает постоянную жажду. Это редкое заболевание, которое в настоящее время чаще всего встречается в качестве осложнений нейрохирургических операций и непременно требует обращения к эндокринологу.

Причины мочеизнурения

Причины подразделяются на такие группы:

  • центральные;
  • почечные;
  • аутоиммунные.

Причины центрального характера – это чаще всего опухоли или заболевания, разрушающие мозговые структуры (гипоталамус, гипофиз), в которых синтезируется антидиуретический гормон. Кроме опухолей, деструктивное действие может оказывать сифилитический, малярийный или туберкулезный процесс, когда очаги поражения располагаются в гипоталамусе или гипофизе. Нормальное функционирование этих частей нарушается при черепно-мозговой травме, операциях на головном мозге. Иногда мочеизнурение развивается вслед за перенесенным менингоэнцефалитом.

Почечные формы мочеизнурения бывают врожденными и приобретенными. Их вызывают болезни почек – почечная недостаточность, амилоидоз, инфекции, передозировка препаратов лития, избыточное содержание кальция в крови (гиперкальциемия). Врожденные – это медленная потеря зрения, сопровождающаяся мочеизнурением или синдром Вольфрама (этот синдром включает также сахарный диабет и глухоту, но могут проявиться не все составляющие).

Аутоиммунные причины заболевания заключаются в образовании антител к клеткам, вырабатывающим АДГ, при этом его концентрация в крови снижается.

Провоцировать мочеизнурение может и беременность, однако, в этом случае болезнь носит временный характер. Развивается чаще у женщин, имеющих проблемы с почками. Спустя некоторое время после родов здоровье, как правило, приходит в норму.

Классификация

Несахарный диабет

В соответствии с этиологией выделяют центральную и почечную формы болезни. При этом центральная подразделяется еще на 2 группы:

  • идиопатическая или возникшая по неизвестной причине;
  • симптоматическая, развившаяся после другого перенесенного заболевания.

Идиопатическая форма – это врожденное снижение количества продуцируемого гормона. Повлиять на этот процесс никак нельзя, и выздороветь тоже невозможно.

Течение симптоматической формы более благоприятное, после прекращения основного заболевания может прекратиться и мочеизнурение. Такие случаи бывают достаточно часто.

Симптомы

Основных симптомов несахарного диабета два:

  • полиурия или обильное выделение мочи;
  • полидипсия или неутолимая жажда.

Эти симптомы являются обязательными, а все остальные – дополнительными.

В норме взрослый человек выделяет в сутки не более 3 литров мочи. Количество может сокращаться в неблагоприятных условиях (жара, недостаток воды, лихорадка), это нормальная приспособительная реакция, при этом концентрация солей и удельный вес пропорционально растут тоже. Увеличение же количества суточной мочи – всегда проявление болезни.

Человек, больной несахарным диабетом, может выделять от 4 до 20 или даже 30 литров мочи в сутки. Чем меньше вырабатывается антидиуретического гормона, тем тяжелее протекает болезнь, тем больше мочи выделяется. Моча больных людей не имеет характерного соломенного цвета, запаха, концентрация солей низкая. Удельный вес ее (относительная плотность или количество растворенных солей и мочевины) тоже низкий, не более 1003 (норма удельного веса мочи у взрослых – от 1012 до 1025).

В норме из первичной мочи в канальцах почек вода всасывается обратно, а при мочеизнурении этого не происходит, выделяется все количество. Постоянные позывы мешают работать, отдыхать и вообще жить. Из-за постоянных походов в туалет человек не высыпается, становится раздражительным, рассеянным, вспыльчивым, неуравновешенным. Жажда мучает больного человека постоянно, количество выпиваемой жидкости примерно равно количеству отделяемой мочи.

У детей начало болезни иногда проявляется энурезом (ночным недержанием мочи), что должно послужить поводом к обследованию.

Несмотря на огромное количество поглощаемой жидкости, человек страдает от обезвоживания. Образуется мало слюны, слез и пота, кожа сухая, волосы и ногти ломкие. Артериальное давление почти всегда понижено из-за уменьшения объема циркулирующей крови. Снижается аппетит, присоединяется рвота и головная боль. В запущенных случаях развивается гипофизарная недостаточность, когда страдает выработка всех остальных гормонов гипофиза, что влечет за собой полиорганные нарушения.

Страдает половая функция: у женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин – потенция.

Если человек не получает лечения или не восполняет количество потерянной жидкости, то обезвоживание заканчивается сгущением крови и коллапсом со всеми вытекающими негативными последствиями.

Диагностика заболевания

Диагностика начинается с исследования свойств мочи: суточного количества, относительной плотности и осмолярности, по которой судят о концентрационной функции почек. Другие необходимые исследования, без которых невозможна полная диагностика:

  • уровень калия и кальция крови;
  • глюкоза крови натощак;
  • АДГ крови;
  • УЗИ и КТ почек;
  • биопсия почек (по показаниям); ; головного мозга.

Лечащий врач может назначить другие исследования, если подозревается недостаточность какого-либо органа. У детей желательно проводить психоневрологическое обследование, поскольку у них врожденные нарушения часто сочетаются с патологией этой сферы.

Для уточнения диагноза может быть назначено сухоядение на 10 или 12 часов. Если человек болен, то за это время вес тела может уменьшиться на 5% за счет потери жидкости.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.