Синдром Маклеода Односторонняя легочная эмфизема Сверхпрозрачное легкое Синдром Свайра-Джеймса

Синдром Маклеода — это хроническая патология с прогрессирующей гипоплазией и снижением плотности одного легкого или его доли, редукцией артериол, облитерацией мелких бронхов и буллезным изменением альвеол. Течение синдрома Маклеода сопровождается нарастающей экспираторной одышкой, устойчивым кашлем с непостоянной скудной мокротой, диффузными болями в груди, асимметрией грудной клетки, дыхательной недостаточностью. Диагностика синдрома Маклеода включает рентгенографию и КТ легких, бронхографию, сцинтиграфию легких, исследование ФВД. Для устранения патологического симптомокомплекса выполняется лобэктомия или пневмонэктомия.

МКБ-10

Синдром Маклеода

Общие сведения

Синдром Маклеода (синдром Свайра-Джеймса, синдром Януса, «сверхпрозрачное» легкое, односторонняя легочная эмфизема) — клинико-рентгенологический синдром, сопровождающийся уменьшением и прогрессирующими эмфизематозными изменениями доли или легкого целиком, поражением легочных артериол и бронхиол. В 1953 г. синдром был описан Swyer и James; в 1954 г. британский пульмонолог Macleod подробно нарисовал патогенез заболевания, а французский рентгенолог Janus представил рентгенологические признаки аномалии. Синдром Маклеода считается относительно редкой патологией (на 1966 г. было известно о 100 случаях заболевания), более часто выявляется у пациентов мужского пола. По комплексу проявлений синдром Маклеода входит в группу хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ). Изучение данной патологии находится в области интересов пульмонологии.

Синдром Маклеода

Причины

К формированию синдрома Маклеода приводят неоднократно перенесенные в раннем детстве (в первые 8 лет жизни) бронхолегочные заболевания, рецидивирующие тяжелые бронхиты и пневмонии, осложняющиеся постинфекционным облитерирующим бронхиолитом. Наиболее опасными в плане исхода в синдром Маклеода являются бронхиолиты, вызываемые РСВ, ЦМВ, аденовирусом, вирусом гриппа, парагриппа, микоплазмой, легионеллой, пневмоцистой. Наслоившаяся при этом вторичная инфекция провоцирует развитие бронхоэктазов.

Постинфекционные бронхиолиты в раннем детском возрасте протекают на фоне интенсивного развития альвеол из зародышевых терминальных и респираторных бронхиол, что способствует нарушению формирования паренхимы легких.

Патогенез

При синдроме Маклеода гистологически определяется повреждение бронхиолярных стенок, включающее гипертрофию желез, некробиоз слизистого эпителия, разрастание грануляций и подслизистого слоя с образованием микрополипов, а также перибронхиальный фиброз; разрывы альвеолярных перегородок, утолщение стенок ветвей легочной артерии и редукцию капиллярной сети. Иногда может иметь место картина панацинарной эмфиземы с отдельными субплевральными буллами, обструкцией артериол, расширением мелких бронхов с гипоплазией их стенок. Сохранить воздушность легкому помогает коллатеральная вентиляция через неповрежденные респираторные пути и поступление воздуха через поры Кона.

В большинстве случаев эмфизематозный процесс локализуется в левом легком; может охватывать весь орган или преимущественно поражать одну долю. Деформированное легкое практически не функционирует, резко уменьшается в объеме, теряет эластические свойства. Возникающее при этом смещение средостения приводит к значительному нарушению легочной циркуляции и вентиляции в здоровом легком, обеспечивающем основной газообмен.

Классификация

По этиопатогенетическим критериям различают циркуляционную, вентиляционную и циркуляционно-вентиляционную формы синдрома Маклеода.

  • Циркуляционная форма обусловлена наличием односторонней сосудистой аномалии легких. Это может быть врожденное отсутствие (агенезия/аплазия) одной легочной артерии с компенсацией легочного кровообращения за счет системного кровообращения бронхов. Возможна также приобретенная патология легочной артерии вследствие ее острой эмболии и ишемии, постоперационного тромбоза, а также внешней компрессии сосуда внутригрудными лимфоузлами при туберкулезе.
  • Вентиляционная форма синдрома Маклеода обусловлена наличием врожденных пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева (гигантской обширной эмфиземы с бронхомаляцией, врожденных бронхоэктазий с дисгенезией дыхательных путей) или приобретенной бронхолегочной патологии (вторичной обструктивной эмфиземы в результате неполной закупорки крупного бронха опухолью или инородным телом; постинфекционной или компенсаторной эмфиземы; прогрессивной легочной дистрофии с деструкцией).

Развитие циркуляционно-вентиляционной формы синдрома Маклеода вызвано гипоплазией одной из легочных артерий. Это состояние наблюдается редко, имеет обычно длительное скрытое течение.

Симптомы

Синдром Маклеода может манифестировать в любом возрасте, обычно проявляется в юношеском периоде и у взрослых. Для врожденной гигантской обширной эмфиземы типичен ранний дебют синдрома Маклеода (в период новорожденности и до 4-5 лет), при врожденных бронхоэктазиях клиническое начало обычно приходится на возраст 8-12 лет.

Заболевание протекает в хронической форме. Может иметь место бессимптомное или слабовыраженное течение. Проявления синдрома Маклеода неспецифичны, сходны с симптомами бронхита и БЭБ. Без видимых причин появляется экспираторная одышка, которая постепенно прогрессирует. Часто наблюдается устойчивый кашель с непостоянной скудной мокротой и диффузные боли в груди, заметна асимметрия грудной клетки. Выделение обильной мокроты гнойного характера указывает на вторичное инфицирование. Могут отмечаться периодические (связанные с ОРВИ) фебрильные эпизоды с усилением бронхиальных явлений и обструкции.

При врожденной артериовенозной мальформации и туберкулезе синдром Маклеода может сопровождаться кровохарканьем, приступами пароксизмального кашля, истерической одышкой с резко учащенным дыханием, риском асфиксии. Синдром Маклеода осложняется дыхательной недостаточностью, бронхиальной обструкцией различной выраженности, развитием бронхиальной астмы и декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика

Диагностика синдрома Маклеода включает сбор анамнеза, осмотр, рентгенографию и КТ легких, бронхографию, радиоизотопное сканирование, исследование внешнего дыхания. В анамнезе больных синдромом Маклеода присутствуют частые случаи тяжелых бронхолегочных заболеваний. Визуально отмечается деформация грудной клетки с уменьшением объема на стороне поражения, перкуторно — смещение средостения в противоположную сторону, коробочный оттенок звука; аускультативно – асимметричное дыхание с ослаблением в области пораженного легкого, сухие рассеянные хрипы, кратковременные крепитирующие шумы, удлинение выдоха.

При проведении рентгенографии легких заметно выраженное одностороннее увеличение прозрачности («сверхпрозрачность») ткани легких и обедненный легочный рисунок с зонами, лишенными его целиком (крупные буллы). Точной идентификации тонкостенных буллезных формирований при синдроме Маклеода помогает инспираторная и экспираторная КТ легких. Исследование на выдохе показывает усиление выраженности изменений на этих участках — симптом «воздушной ловушки». Тень средостения на высоте вдоха отклоняется в сторону здорового легкого.

Бронхографически в эмфизематозном легком определяются признаки сужения периферических бронхов, свидетельствующие о деформирующем бронхите. Данные ангиопульмонографии указывают на одностороннее уменьшение диаметра ствола и ветвей легочной артерии, увеличение углов их расхождения, аплазию капиллярной сети.

Сцинтиграфия легких выявляет отсутствие абсорбции радиоизотопа пораженным легким. Исследование ФВД определяет специфические эмфизематозные изменения (увеличение OEЛ, уменьшение ЖЕЛ), признаки бронхиальной обструкции, дыхательной недостаточности по экспираторному типу. Дифференциальную диагностику синдрома Маклеода проводят с простой гипоплазией или эмфиземой легкого, бронхиальной астмой, ХОБЛ, осложненными спонтанным пневмотораксом.

Лечение синдрома Маклеода

Лечение определяется степенью клинических проявлений и темпами прогрессирования патологии. Для купирования дыхательной недостаточности и ассоциированных заболеваний показана госпитализация и симптоматическая терапия. При наслоении респираторных гнойно-воспалительных процессов используются антибиотики. Дополнительно проводятся кислородотерапия, ЛФК.

Оперативное вмешательство выполняется в случае резкого нарушения эмфизематозным легким газообменной функции здорового легкого или частых инфекционных осложнениях. Объем резекции сводится к лобэктомии или пневмонэктомии. Прогноз синдрома Маклеода определяется частотой бронхолегочных инфекций и уровнем развития дыхательной недостаточности, обычно считается неопределенным или неблагоприятным.

1. Синдром Свайра-Джеймса (синдром Маклеода)/ Беленокая О.И., Афанасьева Н.И., Юдина А.Л.// Радиология — практика. – 2009- №3.

2. Синдром Маклеода/ Павлович А.И., Джаппуев А.Д., Султанов И.Я., Завадская О.М.// Вестник Российского университета дружбы народов. Серия: Медицина. – 2001.

3. Adult diagnosis of Swyer-James-MacLeod syndrome: a case report/ C. Capela, P. Gouveia, M. Sousa, M. J. Regadas// Journal of Medical Case Reports. – 2011.

Синдром Мелькерссона-Розенталя ( Рецидивирующий паралич лицевого нерва , Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя )

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это редкое хроническое заболевание невыясненной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, невропатии лицевого нерва, складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются малосимптомные формы. Патология склонна к рецидивам, ассоциируется с другими заболеваниями системного характера. Основу диагностики составляют клинические данные и результаты гистологического исследования биоптатов. Специфического лечения не существует, для устранения локальных изменений применяют комплекс медикаментозных и хирургических методов.

МКБ-10

Синдром Мелькерссона-РозенталяХарактерные признаки синдрома: макрохейлия и паралич лицевого нерва.Складчатый язык при синдроме Мелькерссона-Розенталя

Общие сведения

Синдром Мелькерссона-Розенталя (Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва) впервые был описан русским невропатологом Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Мелькерссон (1928 г.) и немецкий невролог Г. Розенталь (1931 г.) изучили болезнь более подробно. Патологию считают достаточно редкой – ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие могут оставаться неучтенными из-за малосимптомного течения. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст (14–40 лет). Частота синдрома у лиц обоих полов одинакова, но некоторые исследователи сообщают о явном преобладании женщин.

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Причины

Этиология синдрома Мелькерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическая обусловленность заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждают регистрацией семейных случаев, выявлением мутации локуса 9p11 или его транслокации на 21 хромосому. Генетическая предрасположенность реализуется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:

  • Инфекций. Наиболее распространенными триггерами считаются инфекционные агенты, в частности, стафилококки, стрептококки, герпесвирусы. Развитие заболевания связывают с обострением хронических воспалительных процессов (орофарингеальных, одонто- и риногенных).
  • Аллергических реакций. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на действие пищевых аллергенов. Особое значение отводится химическим добавкам (кобальту, глутамату натрия, красителям). Влияние гиперчувствительности подтверждается выявлением в крови иммунных комплексов.
  • Аутоиммунной патологии. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами – саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Достаточно часто выявляют сочетание с тиреоидитом Хашимото, но оказывать влияние способны и другие состояния аутоиммунной природы.
Читайте также:  Закупорка кровеносных сосудов

Заболевание признано мультифакторным, но убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения нет. Провоцировать возникновение болезни могут стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы, первичная лимфедема. Потенциальным этиологическим фактором считают конституционально обусловленную или приобретенную недостаточность гипоталамической системы, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.

Характерные признаки синдрома: макрохейлия и паралич лицевого нерва.

Патогенез

Механизмы развития синдрома Мелькерссона-Розенталя все еще нуждаются в изучении. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий – аллергическая, ангионевротическая, инфекционная. Клеточная сенсибилизация к микробным или иным антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, который подтверждается иммунопатологическими сдвигами. Выявлены недостаточность функции Т-супрессоров и фагоцитоза, присутствие иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов, которые часто объясняются гиперчувствительностью замедленного типа.

Теория ангионевротических расстройств тесно связана с аллергической. Она предполагает наличие врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций. Функциональные вегетативные сдвиги приводят к повышению сосудистой проницаемости, что провоцирует отек мягких тканей головы и шеи, особенно в участках, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно происходит активация иммунного ответа с развитием клеточных реакций. В дополнение к этому некоторые авторы принимают во внимание нервно-дистрофический генез синдрома.

Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся сосудисто-экссудативными реакциями. В очагах увеличивается количество фибробластов, плазмоцитов, тучных клеток, расположенных преимущественно периваскулярно и находящихся в состоянии дегрануляции. Наряду с отеком, расширением сосудов и пролиферацией эндотелия в паравазальных тканях обнаруживаются признаки специфического процесса с мелкими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

Классификация

Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелькерссона-Розенталя нераспознанными. Одни авторы относят патологию к нейростоматологическим состояниям, считая ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом. Другие видят ее в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Находясь на стыке нескольких дисциплин, болезнь может протекать в нескольких формах:

  • Классическая (полная). Характеризуется присутствием триады признаков – макрохейлии, рецидивирующей невропатии или неврита лицевого нерва, отечно-складчатого языка. Но такое сочетание встречается лишь в 20–25% случаев.
  • Олиго- или моносимптомные. Олигосимптомные формы обычно протекают без поражения лицевого нерва. Рецидивирующий отек губ, также известный как гранулематозный хейлит Мишера, многие авторы считают моносимптомным вариантом заболевания.

Симптомы

Ведущим проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя, присутствующим у 95% пациентов, является макрохейлия или рецидивирующая отечность губ. Губы увеличиваются в размерах (в 2–3 раза), становятся плотно-эластичными, принимают синюшно-розовую окраску. Красная кайма выворачивается наружу, делая губы похожими на хобот тапира. Невоспалительная припухлость безболезненна, кожа над ней не изменена. Одновременно могут отекать и другие участки лица (щеки, язык, веки), половые органы. Повторные короткие эпизоды отека пациенты испытывают в течение многих лет.

Вторым по частоте симптомом является неврит лицевого нерва, который присутствует в 35–40% наблюдений, иногда предшествуя макрохейлии. Он характеризуется одно- или двусторонним парезом мимической мускулатуры, часто принимает рецидивирующий характер. Отмечается сглаженность носогубной складки, опущение уголка рта, лагофтальм на стороне поражения. У пациентов присутствует вазомоторный насморк, нарушается слезо- и слюноотделение, выявляют гиперакузию и дисгевзию. В процесс могут вовлекаться и другие нервы (тройничный, языкоглоточный, глазодвигательный).

Для половины пациентов характерен третий признак – отечно-складчатый язык, который рядом авторов рассматривается как индивидуальная аномалия развития. Но подтверждение гранулематозной природы глоссита позволяет включать его в структуру патологического синдрома. Язык выглядит неравномерно утолщенным и отечным, становится малоподвижным. Его поверхность покрывается глубокими бороздами, становится бугристой и синюшно-красной, по краям видны отпечатки зубов. На слизистой оболочке присутствуют очаги помутнения в виде неровных пятен и полос, схожие с лейкоплакией.

Пациентов часто беспокоят первичные головные боли мигренозного характера, что позволяет их считать еще одним симптомом патологии или минорным критерием диагностики. Выявляются и другие неврологические расстройства – глазодвигательные (диплопия), сенсорные (звон в ушах, внезапная глухота, аносмия), головокружение. Течение болезни бывает ремиттирующим или прогрессирующим, но с возрастом интенсивность и частота обострений снижаются.

Складчатый язык при синдроме Мелькерссона-Розенталя

Осложнения

Заболевание имеет доброкачественный характер и не имеет резко негативных последствий для здоровья. Увеличенные в объеме губы и язык, наряду с парезом лицевой мускулатуры, затрудняют артикуляцию, прием пищи, создают эмоционально-психологические проблемы. Пациенты часто страдают от острого переднего увеита, гастроэнтерологических нарушений, психотических расстройств. Отмечено, что при синдроме Мелькерссона-Розенталя повышается вероятность развития псориаза, атопического дерматита, розацеа.

Диагностика

Заболевание сопровождается явной клинической картиной, а потому диагноз может устанавливаться на основании данных физикального обследования. Но учитывая высокую частоту малосимптомных форм, этого бывает недостаточно. Существенную помощь в диагностике патологического синдрома неврологу оказывают методы лабораторного контроля и инструментальной визуализации:

  • Анализы крови. В алгоритм стандартной диагностики входит гемограмма, дополняемая биохимическим анализом крови (на острофазовые показатели, печеночные пробы). По результатам комплексного иммунологического исследования выявляют наличие ЦИК, дисбаланс лимфоцитарных реакций, снижение активности фагоцитов.
  • Гистологическое исследование. Анализ биопсийного материала из тканей губы часто имеет решающее значение в диагностическом процессе. Важными гистологическими признаками патологии считаются неказеозные периваскулярные гранулемы, расширение лимфатических сосудов, фиброз.
  • Томографические методы. Для неинвазивного определения гранулематозной природы отека могут использовать КТ-визуализацию, определяющую уплотнение гетерогенной структуры. МРТ-сканирование показывает расширение перисептального пространства с неоднородным усилением сигнала.

Дифференциальную диагностику синдрома Мелькерссона-Розенталя приходится проводить с широким спектром состояний. Его следует отличать от саркоидоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона. Необходимо исключать изолированную невропатию лицевого нерва (паралич Белла), синдром Ханта, контактный дерматит. Макрохейлия часто имитирует ангионевротический отек, кавернозную гемангиому, трофедему Мейжа, требует отграничения от хейлитов.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Консервативная терапия

Учитывая отсутствие единых взглядов на этиопатогенез, лечение пациентов представляет определенные сложности. Его основу составляет медикаментозная коррекция, предполагающая влияние на вероятные механизмы развития патологии и ее симптоматику. В качестве начальных вариантов назначают системные и топические кортикостероиды (преднизолон, триамцинолон), которые способны уменьшить выраженность отека и воспалительного процесса.

Как альтернативу кортикостероидам предлагают использовать цитостатики (метотрексат), производные салициловой кислоты (сульфасалазин) и аминохинолина (гидроксихлорохин). В комплексной терапии могут назначаться антигистаминные средства, антибиотики (тетрациклин, рокситромицин, клиндамицин). Среди общих мероприятий проводят санацию полости рта, корректируют характер питания. Хроническая медленно прогрессирующая патология требует динамического наблюдения за пациентами, при необходимости лечение корректируют.

Хирургическое лечение

Отеки, сопровождающиеся выраженной дефигурацией челюстно-лицевой области и резистентные к медикаментозной коррекции, лечат путем хирургического иссечения уплотненных участков. Для улучшения косметического эффекта реконструктивные операции рекомендуют выполнять в сочетании с внутриочаговым введением кортикостероидов. В ряде случаев прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции.

Экспериментальное лечение

Стандартизованных подходов к терапии не разработано, а существующие методы ввиду высокой частоты рецидивов признаются недостаточно эффективными. Это создает необходимость поиска новых способов лечебной коррекции патологического процесса. Есть сообщения об эффективности антилепроматозных препаратов (дапсона, клофазимина), уменьшающих явления гранулематоза. Перспективным направлением может считаться антицитокиновая терапия (инфликсимабом, адалимумабом), которая в исследованиях показала быстрый результат и способность уменьшать частоту рецидивов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и трудоспособности на фоне синдрома Мелькерссона-Розенталя благоприятный, но структурные изменения в области лица являются неприятным косметическим дефектом, нарушают функцию речи и жевания. Заболевание носит хронический рецидивирующий характер, даже на фоне проводимой терапии склонно к прогрессированию и периодическим обострениям. С профилактической целью проводят лечение сопутствующей патологии, устраняют хронические очаги инфекции, исключают контакт с предполагаемыми аллергенами.

1. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя. Клинический разбор/ Гак. С.Е.// Лечение заболеваний нервной системы. – 2012 — № 1 (9).

2. Диагностика синдрома Россолимо-Мелькерссона-Розенталя/ Эседов Э.М., Ахмедова Ф.Д.// Вестник ДГМА. — 2013 — № 4(9).

3. Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя/ Почтарь В.Н. , Скиба В.Я., Скиба А.В. // Инновации в стоматологии. — 2013. — № 2.

4. Melkersson-Rosenthal syndrome/ Ioannis Chatzistefanou, Petros Zikos, Grigorios Venetis // World J Stomatol. – 2015 — Feb 20, №4(1).

Синдром Мендельсона ( Аспирационный пневмонит , Кислотно-аспирационный синдром )

Синдром Мендельсона – острый аспирационный пневмонит, развивающийся вследствие попадания в дыхательные пути кислого желудочного содержимого. Чаще возникает как осложнение анестезиологического пособия. Клиника синдрома Мендельсона разворачивается в считанные часы и включает в себя одышку, лихорадку, дыхательную недостаточность, присоединение бактериальной пневмонии. Синдром диагностируется на основании клинических, аускультативных и рентгенологических данных. Первая помощь предполагает аспирацию содержимого из дыхательных путей, устранение бронхоспазма, перевод больного на ИВЛ, проведение лечебной бронхоскопии. В дальнейшем назначается противоотечная и антибактериальная терапия.

Читайте также:  Боль в груди при ВСД

МКБ-10

Синдром Мендельсона

Общие сведения

Синдром Мендельсона (аспирационный пневмонит, кислотно-аспирационный синдром) — острое повреждение легких неинфекционной природы, связанное с попаданием кислого содержимого желудка в нижние дыхательные пути. Впервые данное состояние в 1946 г. описал С.Л. Мендельсон как наиболее тяжелое осложнение акушерской анестезиологии, характеризующееся высокой летальностью (более 50-60%). Однако в связи с повсеместным использованием общей анестезии, данное ятрогенное осложнение может встречаться и у других категорий хирургических больных. На сегодняшний день вопросы профилактики и лечения синдрома Мендельсона по-прежнему актуальны для клинической пульмонологии, акушерства, анестезиологии и реаниматологии.

Синдром Мендельсона

Причины

Единственно возможной причиной синдрома Мендельсона является аспирация содержимого желудка, повреждающее действие которого связано с высокой кислотностью химуса. Агрессивный субстрат приводит к сильнейшему химическому ожогу и отеку слизистой дыхательных путей, быстрому разрушению эпителия бронхиол и альвеол и пропотеванию транссудата в альвеолы. Это сопровождается развитием некардиогенного отека легких и респираторного дистресс-синдрома (гипоксемической формы дыхательной недостаточности).

В некоторых случаях вместе с желудочным соком в дыхательные пути могут попадать частички непереваренной пищи, вызывающие механическую закупорку бронхов среднего калибра (асфиктическая форма дыхательной недостаточности). В обоих случаях в конечном итоге развивается бронхиальная обструкция.

Для возникновения клиники синдрома Мендельсона достаточно попадания в респираторный пути даже небольшого объема (20-30 мл) желудочного сока с низким рН. Самые тяжелые повреждения отмечаются при аспирации большого количества кислого содержимого (>0,4 мл/кг), имеющего рН 5.

Факторами, предрасполагающими к аспирации или регургитации содержимого желудка и развитию синдрома Мендельсона, выступают нарушения сознания, обусловленные общим наркозом, алкогольным или наркотическим опьянением, действием седативных препаратов, ЧМТ, комой. Чаще всего синдром Мендельсона возникает как осложнение экстренных хирургических вмешательств (чаще брюшнополостных операций и кесарева сечения), когда не уделяется должного внимания подготовке ЖКТ. Дополнительными факторами риска служат повышение внутрибрюшного давления (у беременных в III триместре, больных ожирением, при парезах кишечника), заболевания ЖКТ (язвенная болезнь желудка и ДПК, эзофагит, гастрит, расширение пищевода, дивертикул пищевода, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы).

Симптомы

Клиника синдрома Мендельсона разворачивается очень быстро, в течение нескольких часов. Патологические изменения проходят три фазы: острого ларинго- и бронхиолоспазма, частичного купирования бронхиолоспазма и нарастания острой дыхательной недостаточности.

В первые минуты после аспирации в результате рефлекторного сужения бронхиол возникает кашель, экспираторная одышка, цианоз кожных покровов, тахикардия, снижение АД. Первую фазу синдрома Мендельсона нередко ошибочно принимают за приступ бронхиальной астмы. В легких прослушиваются разнокалиберные влажные и свистящие хрипы; происходит повышение ЦВД, набухание вен шеи. Быстро развивается ОДН I—III ст.; уже на первом этапе возможен летальный исход от асфиксии.

Вторая фаза знаменуется самопроизвольным частичным расширением бронхиол и некоторым клиническим улучшением. Состояние больного временно стабилизируется: уменьшается одышка, снижается давление. Примерно через 48 часов наступает третья фаза синдрома Мендельсона. В этот период быстро нарастают явления бронхиолита и пневмонита, что вызывает новое ухудшение состояния больного и прогрессирование дыхательной недостаточности. Присоединяются бактериальные осложнения – развивается аспирационная пневмония (лихорадка, кашель с мокротой, лейкоцитоз). Летальный исход обычно наступает от отека легких.

Диагностика

Для клинической диагностики синдрома Мендельсона имеет значение характерная триада симптомов (тахипноэ, тахикардия, цианоз), а также невозможность устранить гипоксемию даже при подаче чистого кислорода (данный признак указывает на шунтирование венозной крови). При мониторинге газового состава крови отмечается снижение РаО2 до 35-45 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется наличием множественных свистящих хрипов (в нижних отделах – крипитирующих хрипов).

При проведении бронхоскопии выявляется отек и гиперемия слизистой, наличие в просвете бронхов аспирированной жидкости, нередко с комочками пищи. На рентгенограммах легких видны очаги гиповентиляции, диффузное затемнение легочных полей («шоковое легкое»). С присоединением вторичной бактериальной пневмонии появляются очаги инфильтрации.

Лечение синдрома Мендельсона

Неотложная помощь должна быть оказана больному сразу после установления факта аспирации желудочного содержимого. В первую очередь необходимо немедленно удалить аспират из полости рта и дыхательных путей с помощью электроотсоса. После этого производится интубация трахеи и перевод больного на ИВЛ в режиме гипервентиляции с ингаляцией 100% кислорода. В дальнейшем выполняется зондовое опорожнение желудка и санационная бронхоскопия: для бронхоальвеолярного лаважа используется стерильный физраствор. Лечение больного синдромом Мендельсона осуществляется в ОРИТ совместно анестезиологами-реаниматологами и пульмонологами.

С целью ликвидации бронхиолоспазма вводится атропин, эуфиллин, преднизолон или дексаметазон, орципреналин. Обязательно производится перкуссионный массаж грудной клетки. Для нейтрализации высокой кислотности осуществляются щелочные ингаляции раствора гидрокарбоната натрия. Проводится инфузия электролитных растворов, глюкозы, свежезамороженной плазмы, альбумина; стимуляция диуреза. Антибиотикотерапия показана для профилактики и лечения аспирационной пневмонии. Экстубация производится после восстановления спонтанного дыхания и самостоятельной способности поддержания адекватного газообмена.

Прогноз и профилактика

Летальные исходы при возникновении синдрома Мендельсона наблюдаются в 60% случаев, а в акушерской практике – более чем в 70% случаев. Чтобы предотвратить это грозное осложнение, перед экстренными операциями необходимо эвакуировать желудочное содержимое с помощью зонда (за исключением тех случаев, когда это противопоказано – например, при желудочном кровотечении). Перед плановыми операциями запрещается прием пищи и жидкости за 10-12 часов до вмешательства, при необходимости назначается прием антацидов, Н2-блокаторов и прокинетиков. Во избежание синдрома Мендельсона необходимо соблюдение правильного алгоритма анестезиологического пособия во время экстренных хирургических вмешательств.

1. Кислотно-аспирационный синдром/ Постернак Г.И., Ткачева М.Ю.// Медицина неотложных состояний. – 2006 — №1 (2).

2. Гиперергический аспирационный пневмонит (синдром Мендельсона)/ Шифман Е.М.// Общая реаниматология. – 2006 — №2(6).

Синдром Мелькерссона — Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся рецидивирующим парезом лицевого нерва, рецидивирующими отеками лица и губ, складчатостью языка.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
G51.2 Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи стоматологи общей практики, врачи общей практики, невропатологи, аллергологи, дерматологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация: Савкиной Г.Д. (1985):
I. Эксфолиативный хейлит (экссудативная, сухая форма).
II. Гландулярный хейлит (первичный простой грандулярный хейлит, гнойный грандулярный хейлит.
III. Хронические рецидивирующие трещины губы (стрептоокковые трещины средней части губ), заеды (стрептококковая, микотическая, вследствие аллергической реакции на материалы зубных протезов, нарушения архитектоники).
IV. Экзематозный хейлит (поражения губ при общей экземе, контактный экзематозный хейлит, микробная экзема губ).
V. Абразивный преканцерозный хейлит Манганотти.
VI. Макрохейлит Мелькерсона-Розенталя.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез: жалобы на увеличение губ, нарушение речи, мимики, затруднение приема пищи. Чаще наблюдается у женщин. В анамнезе инфекционные и аллергические заболевания, наследственная предрасположенность, возможно рецидивирующее течение, вирусные инфекции, переохлаждение, переутомление, стресс. Болезнь начинается внезапно, за несколько часов отекает одна или две губы, отек держится 3-6 дней, иногда до месяца. Первым признаком может быть лицевая боль по типу невралгии, за которой часто следует паралич лицевого нерва. Заболевание приобретает хроническое течение.

Физикальное обследование:
Синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется тремя симптомами: макрохейлит, складчатый язык и паралич лицевого нерва. Отмечается бесформенное вздутие губы, она лоснится, в цвете не изменена, в некоторых случаях приобретает синюшный оттенок. Красная кайма губ сухая, отмечается шелушение и образование трещин. Утолщение губ несимметричное: одна сторона губы более отечна, чем другая. При пальпации губ ощущается неравномерно мягкая или плотноэластическая консистенция ткани губ. Вдавления после пальпации не остается. Отеки у ряда больных существуют постоянно, временами нарастая и ослабевая. У некоторых пациентов отеки спонтанно исчезают, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Отек локализуется чаще всего на губах, щеке, веках и других отделах лица.
Второй симптом заболевания — паралич лицевого нерва. Он заключается в односторонней вазомоторной ринопатии, неприятных ощущениях во рту, изменениях выделения слюны. Возможен перекос лица, расширение глазной щели, опущение угла рта пораженной стороны.
Третьим признаком заболевания является складчатый язык (80-85% случаев). Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению, очаги десквамации эпителия языка.
Не всегда у больных синдромом Мелькерссона-Розенталя, наблюдается сочетание всех трех симптомов, иногда заболевание может клинически проявляться только макрохейлитом.

Читайте также:  Физиологические и психологические особенности людей пожилого возраста

Лабораторные исследования:
— общий анализ крови;
по показаниям: аллергологическое обследование.

Инструментальные исследования: нет.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Синдром Кушинга – симптомы, причины, лечение

Синдром Кушинга – симптомы, причины, лечение

Синдром Кушинга представляет собой набор симптомов, вызванных высокой концентрацией кортизола, гормона стресса. Синдром Кушинга может появиться у людей всех возрастов. К сожалению, известных методов, способных предотвратить возникновение этого недуга, не существует.

Неизлечимый синдром Кушинга и болезнь Кушинга вызывают другие заболевания, такие как гипертония, диабет и остеопороз, и увеличивают риск смерти. Поэтому, чтобы понимать, находитесь ли вы в группе риска, важно знать, что вызывает синдром Кушинга. Правильно подобранное лечение дает шанс на нормальную жизнь.

Что такое синдром Кушинга

Синдром Кушинга или гиперкортицизм – это совокупность симптомов заболевания, возникающих из-за избытка кортизола в организме. Название патологии произошло от имени выдающегося нейрохирурга – Харви Кушинга, который первым наблюдал и описывал это заболевание.

Наиболее частая причина синдрома Кушинга — прием глюкокортикостероидов – препаратов от других заболеваний, повышающих уровень гормона стресса в крови.

Выделяют два варианта синдрома Кушинга:

  • ActH зависимый — болезнь Кушинга. В этом случае аденома гипофиза (железа, расположенная в средней черепной ямке) выделяет чрезмерное количество АКТГ — адренокортикотропного гормона (кортикотропина). Этот гормон оказывает косвенное влияние на белковый, углеводный и минеральный баланс организма. Однако его слишком высокая концентрация оказывает негативное влияние на здоровье.
  • Независимый от ACTH . Патология обусловлена возникновением опухолей коры надпочечников и экстравазальных опухолей (аденома или рак).

Кто чаще всего заболевает синдромом Кушинга?

Синдром Кушинга чаще всего встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном это касается женщин. Однако синдром Кушинга может возникать и у детей, особенно если они принимают глюкокортикоиды. У малышей обычно отмечаются те же симптомы, что и у взрослых. Дополнительный симптом, характерный для детей, — карликовость.

Симптомы синдрома Кушинга

Симптомы синдрома Кушинга хорошо заметны, однако, они не являются симптомами, характерными только для этого заболевания, из-за чего оно не всегда сразу диагностируется.

Люди, страдающие синдромом Кушинга, чаще всего сталкиваются с такими проблемами, как:

  • увеличение веса и увеличение жира в организме, особенно в области шеи и лица (так называемая «шея буйвола» и лицо, похожее на луну);
  • характерный силуэт – толстое лицо, тучный торс и очень тонкие конечности (руки и ноги);
  • покраснения кожи лица;
  • сильно видны растяжки на животе, бедрах, ягодицах и груди;
  • проблемы с кожей – акне;
  • нарушения менструального цикла и чрезмерные волосы у женщин;
  • депрессия, нарушения сна и эмоциональная нестабильность;
  • артериальная гипертензия;
  • сахарный диабет;
  • ломкость костей и остеопороз;
  • частые и рецидивирующие инфекции;
  • подверженность появлению синяков на теле;
  • задержка роста костей у детей, то есть карликовость.

Большинство из этих клинических признаков проявляются в запущенной фазе заболевания. Поначалу могут возникать только некоторые из них, что затрудняет диагностику синдрома Кушинга.

Причины синдрома Кушинга

Наиболее частая причина этого заболевания — применение глюкокортикоидных препаратов, увеличивающих количество стероидных гормонов в организме. Эти лекарства принимают во время лечения астмы, ревматоидного артрита, у пациентов после трансплантации органов (они предотвращают отторжение пересаженного органа).

Гормон стресса (кортизол), вырабатывающийся в коре надпочечников, способствует формированию синдрома Кушинга. Если надпочечники, контролируемые гипофизом, вырабатывают его в слишком больших количествах, причиной чего могут быть опухоли гипофиза или надпочечников, то чрезмерная концентрация кортизола действует неблагоприятно.

Синдром Кушинга также может вызвать болезнь Кушинга, являющуюся одним из видов гиперактивности передней доли гипофиза. Тогда причина чрезмерной концентрации АКТГ — опухоль.

Как диагностировать синдром Кушинга?

Для подтверждения возникновения синдрома Кушинга следует провести ряд лабораторных анализов. К какому врачу следует обратиться, чтобы диагностировать синдром Кушинга? При подозрении на патологию лучше всего обратиться к эндокринологу. Женщины могут обратиться к гинекологу, так как эти специализации тесно связаны.

Врач, на основании собеседования, назначит скрининговые тесты:

  • Определение уровня кортизола в крови – уровень кортизола у здоровых людей вечером низкий, в то время как у людей с синдромом Кушинга его концентрация ночью повышается. При таком обследовании необходимо проводить анализ вечером.
  • Тест на ингибирование дексаметазона. Анализ заключается в приеме 1 мг дексаметазона перед сном. На следующее утро нужно сделать анализ крови натощак, чтобы определить уровень кортизола. Обследование не требует пребывания в стационаре и может проводиться амбулаторно.
  • Ежедневное выведение свободного кортизола с мочой. Для выполнения этого анализа, после первой мочи, сданной утром, соберите мочу в течение 24 часов в емкость. Последняя моча для сбора – это поступление с первого утреннего мочеиспускания (сразу после вставания) на следующий день. Рекомендуется определять свободный кортизол не менее чем в двух ежедневных сборах мочи.
  • Тест стимуляции CRH . Кортикотропин-рилизинг-гормон принимается в виде инъекции. Тест состоит из трех определений концентраций кортизола и АКТГ. Их концентрацию измеряют впервые до введения CRH, затем через 30 минут после инъекции и через 60 минут после. У здоровых людей максимальная концентрация АКТГ наступает через 30 минут, а кортизола – через 60. Пациенты с синдромом Кушинга чаще всего не реагируют на CRH.

Если результаты показывают, что в организме наблюдается повышенная концентрация кортизола, то необходимо провести несколько визуальных тестов, подобранных в зависимости от возможной причины синдрома Кушинга. К ним относятся:

  • магнитно-резонансная томография гипофиза (при подозрении на болезнь Кушинга);
  • компьютерная томография или магнитно-резонансная томография надпочечников (если предыдущие результаты анализов указывают на наличие опухоли надпочечников);
  • компьютерная томография грудной клетки и живота;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • радиоизотопные тесты.

Три последних исследования визуализации предназначены для того, чтобы помочь найти опухоль, секретирующую избыток адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Синдром Кушинга и болезнь Кушинга – чем они отличаются?

Болезнь Кушинга отличается от синдрома Кушинга, поэтому эти понятия невзаимозаменяемые. Хотя симптомы синдрома Кушинга такие же, как и в случае Болезни Кушинга и диагноз схож, причины их формирования различны. Болезнь Кушинга вызывается опухолью гипофиза, расположенной в средней черепной яме. Заболевание лечится хирургическим путем.

В диагностике этих двух недугов может помочь тест на ингибирование дексаметазоном с использованием увеличенной дозы – 8 мг дексаметазона. Болезнь Кушинга может вызвать синдром Кушинга.

Синдром Кушинга – лечение

Метод лечения синдрома Кушинга зависит от его причины. Если синдром является следствием болезни Кушинга, которая вызвана аденомой, то необходима операция. Через сфеноидальный синус опухоль уничтожается лазером или ионизирующими лучами.

После такой процедуры нужно находиться под постоянным наблюдением эндокринолога, так как есть риск рецидива заболевания. Может случиться так, что операция не удалась или удаление аденомы невозможно. Затем у пациентов применяется лучевая терапия.

Синдром Кушинга, вызванный экструзионными опухолями, лечится хирургическим путем или с применением лучевой терапии или химиотерапии.

От опухоли надпочечников, которая также может быть причиной синдрома Кушинга, можно избавиться, удалив пораженную железу. Обычно после такой операции нужно принимать лекарства, которые будут регулировать уровень кортизола, ведь оставшаяся одна железа может поначалу выделять слишком мало гормона.

Если причина недуга — глюкокортикоидные препараты, то следует обратиться к врачу, который снизит их дозу. Запрещено прекращать прием лекарств самостоятельно, так как это может стать причиной развития других заболеваний.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.