Приобретённые пороки сердца

Приобретенные пороки сердца – группа заболеваний (стеноз, недостаточность клапана, комбинированные и сочетанные пороки), сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения. Компенсированные пороки сердца могут протекать скрытно, декомпенсированные проявляются одышкой, сердцебиением, утомляемостью, болями в сердце, склонностью к обморокам. При неэффективности консервативного лечения проводится операция. Опасны развитием сердечной недостаточности, инвалидности и летального исхода.

Приобретённые пороки сердца

Общие сведения

Приобретенные пороки сердца – группа заболеваний (стеноз, недостаточность клапана, комбинированные и сочетанные пороки), сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения. Компенсированные пороки сердца могут протекать скрытно, декомпенсированные проявляются одышкой, сердцебиением, утомляемостью, болями в сердце, склонностью к обморокам. При неэффективности консервативного лечения проводится операция. Опасны развитием сердечной недостаточности, инвалидности и летального исхода.

При пороках сердца морфологические изменения структур сердца и кровеносных сосудов вызывают нарушение сердечной функции и гемодинамики. Различают врожденные и приобретенные пороки сердца.

Врожденные пороки обусловлены нарушениями развития сердца и магистральных кровеносных сосудов в пренатальном периоде или сохранением внутриутробных особенностей кровообращения после рождения. Различные формы врожденных пороков сердца встречаются у 1-1,2% новорожденных и включают как сравнительно легкие, так и несовместимые с жизнью состояния. Наиболее часто среди внутриутробно формирующихся пороков сердца встречаются дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стеноз и аномальное расположение магистральных сосудов, развивающиеся в результате неправильного формирования полостей сердца или деления первичного общего сосудистого ствола на аорту и легочную артерию.

После рождения при сохранении внутриутробных особенностей кровообращения развиваются такие пороки сердца, как открытый артериальный (боталлов) проток или незаращение овального отверстия (открытое овальное окно). При врожденных пороках сердца может наблюдаться как изолированное поражение сердца или сосудов, так и комплексное (например, триада или тетрада Фалло). Среди врожденных пороков сердца также встречаются внутриутробные дефекты развития клапанного аппарата: полулунных клапанов аорты и легочного стола, левого и правого предсердно-желудочковых.

Среди приобретенных пороков сердца более 50% приходится на поражение двустворчатого (митрального) клапана, около 20% — полулунного клапана аорты. Встречаются следующие виды дефектов предсердно-желудочковых отверстий и клапанов: стеноз, недостаточность, пролабирование. Недостаточность клапанов возникает из-за склерозирования (деформации и укорочения) створок, вследствие чего происходит их неполное смыкание.

Стеноз (сужение) атривентрикулярного отверстия развивается в результате поствоспалительных рубцовых сращений створок клапана, уменьшающих площадь отверстия. Нередко недостаточность и стеноз одновременно возникают на одном клапанном аппарате – такой порок сердца называется комбинированным. Если изменения затрагивают несколько клапанов, говорят о сочетанном пороке сердца.

При пролабировании клапана происходит его выпячивание, выбухание или выворачивание створок в полость сердца. Ведущая роль в развитии приобретенных пороков сердца принадлежит ревматизму и ревматическому эндокардиту (75% случаев), меньшая часть вызывается атеросклерозом, сепсисом, травмами, системными болезнями соединительной ткани и др. причинами.

Приобретённые пороки сердца

Классификация

Приобретенные пороки сердца классифицируются по следующим признакам:

  1. Этиология: ревматический, вследствие инфекционного эндокардита, атеросклеротический, сифилитический и т.д.
  2. Локализация пораженных клапанов и их количество: изолированный или локальный (при поражении 1 клапана), комбинированный (при поражении 2-х и более клапанов); пороки аортального, митрального, трикуспидального клапанов, клапана ствола легочной артерии.
  3. Морфологическое и функциональное поражение клапанного аппарата: стеноз атриовентрикулярного отверстия, недостаточность клапана и их сочетание.
  4. Степень выраженности порока и степень нарушения гемодинамики сердца: не оказывающий существенного влияния на внутрисердечное кровообращение, умеренно или резко выраженный.
  5. Состояние общей гемодинамики: компенсированные пороки сердца (без недостаточности кровообращения), субкомпенсированные (с преходящей декомпенсацией, вызываемой физическими перегрузками, лихорадкой, беременностью и т. д.) и декомпенсированные (с развившейся недостаточностью кровообращения).

Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)

При митральной недостаточности двустворчатый клапан во время систолы левого желудочка полностью не перекрывает левое предсердно-желудочковое отверстие, в результате чего происходит регургитация (обратный заброс) крови в предсердие. Недостаточность митрального клапана может быть относительной, органической и функциональной.

Причинами относительной недостаточности при данном пороке сердца служат миокардиты, миокардиодистрофии, ведущие к ослаблению круговых мышечных волокон, служащих мышечным кольцом вокруг атриовентрикулярного отверстия, или поражение папиллярных мышц, сокращение которых помогает в систолическом закрытии клапана. Митральный клапан при относительной недостаточности не изменен, однако отверстие, которое он прикрывает, увеличено и в результате не перекрывается створками полностью.

Ведущую роль в развитии органической недостаточности играет ревматический эндокардит, вызывающий развитие соединительной ткани в створках митрального клапана, а в дальнейшем — сморщивание и укорочение створок, а также соединенных с ним сухожильных нитей. Эти изменения приводят к неполному смыканию створок во время систолы и образованию щели, способствующей обратному току части крови в левое предсердие.

При функциональной недостаточности нарушается работа мышечного аппарата, регулирующего закрытие митрального клапана. Также функциональная недостаточность характеризуется регургитацией крови из левого желудочка в предсердие и нередко встречается при пролабировании митрального клапана.

В стадии компенсации при незначительной или умеренной недостаточности митрального клапана пациенты жалоб не предъявляют и не отличаются внешне от здоровых людей; АД и пульс не изменены. Компенсированным митральный порок сердца может оставаться долгое время, однако при ослаблении сократительной способности миокарда левых отделов сердца нарастает застой сначала в малом, а затем и большом круге кровообращения. В декомпенсированной стадии появляются цианоз, одышка, сердцебиение, в дальнейшем – отеки на нижних конечностях, болезненная, увеличенная печень, акроцианоз, набухание вен шеи.

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз)

При митральном стенозе причиной поражения левого атриовентрикулярного (предсердно-желудочкового) отверстия обычно служит длительно протекающий ревматический эндокардит, реже стеноз бывает врожденным или развивается вследствие инфекционного эндокардита. Стенозирование митрального отверстия обусловлено сращением створок клапана, их уплотнением, утолщением, а также укорочением сухожильных хорд. В результате изменений митральный клапан приобретает воронкообразную форму с щелевидным отверстием в центре. Реже стеноз вызывается рубцово-воспалительным сужением клапанного кольца. При длительном митральном стенозе ткани клапана могут обызвествляться.

В период компенсации жалобы отсутствуют. При декомпенсации и развитии застоя в малом круге кровообращения появляются кашель, кровохарканье, одышка, сердцебиение и перебои, боли в сердце. При осмотре пациента обращает на себя внимание акроцианоз и цианотический румянец на щеках в форме «бабочки», у детей наблюдается отставание физического развития, «сердечный горб», инфантилизм. При митральном стенозе пульс на левой и правой руке может отличаться. Поскольку значительная гипертрофия левого предсердия вызывает сдавление подключичной артерии, то наполнение левого желудочка уменьшается, а, следовательно, и снижается ударный объем — пульс слева становится малого наполнения. Нередко при митральном стенозе развивается мерцательная аритмия, АД обычно в норме, реже наблюдается незначительная тенденция к снижению систолического и повышению диастолического давления.

Недостаточность клапана аорты

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность) развивается при неполном смыкании полулунных заслонок, в норме перекрывающих отверстие аорты, в результате чего кровь в диастолу поступает из аорты назад в левый желудочек. У 80% пациентов недостаточность аортального клапана развивается после ревматического эндокардита, значительно реже – в результате инфекционного эндокардита, атеросклеротического или сифилитического поражения аорты, травм.

Морфологические изменения в клапане обусловлены причиной развития порока. При ревматическом поражении воспалительные и склеротические процессы в створках клапана вызывают их сморщивание и укорочение. При атеросклерозе и сифилисе может поражаться сама аорта, расширяясь и оттягивая створки неизмененного клапана; иногда рубцовой деформации подвергаются створки клапана. Септический процесс вызывает распад частей клапана, образование в створках дефектов и последующее их рубцевание и укорочение.

Субъективные ощущения при аортальной недостаточности могут долго не проявляться, т. к. этот вид порока сердца компенсируется за счет усиленной работы левого желудочка. Со временем развивается относительная коронарная недостаточность, проявляющаяся ощущениями толчков и болями (по типу стенокардических) в области сердца. Они вызваны резкой гипертрофией миокарда и ухудшением кровенаполнения венечных артерий при низком давлении в аорте во время диастолы.

Частыми проявлениями аортальной недостаточности служат головные боли, пульсация в голове и шее, головокружение, ортостатические обмороки в результате нарушения кровоснабжения мозга при низком диастолическом давлении.

Дальнейшее ослабление сократительной деятельности левого желудочка ведет к застою в легочном круге кровообращения и появлению одышки, слабости, сердцебиения и т. п. При внешнем осмотре отмечается бледность кожи, акроцианоз, вызванные неудовлетворительным кровенаполнением артериального русла в диастолу.

Резкие колебания артериального давления в диастолу и систолу вызывают пульсацию на периферических артериях: подключичных, сонных, височных, плечевых и др. и ритмичное качание головы (симптом Мюссе), изменение окраски ногтевых фаланг при надавливании на ноготь (симптом Квинке или капиллярный пульс), сужение зрачков в систолу и расширение в диастолу (симптом Ландольфи).

Читайте также:  Как преодолеть волнение перед выступлением

Пульс при недостаточности аортального клапана быстрый и высокий вследствие увеличенного ударного объема крови, поступающего во время систолы в аорту и большого пульсового давления. Артериальное давление при данном виде порока сердца всегда изменено: диастолическое снижено, систолическое и пульсовое — повышены.

Стеноз устья аорты

Сужение или стеноз устья аорты (аортальный стеноз, сужение аортального отверстия) при сокращениях левого желудочка препятствует изгнанию крови в аорту. Этот вид порока сердца развивается после перенесенного ревматического или септического эндокардита, при атеросклерозе, врожденной аномалии. Стеноз устья аорты обусловлен сращением створок полулунного клапана аорты или рубцовой деформацией аортального отверстия.

Признаки декомпенсации развиваются при выраженной степени стеноза аортального отверстия и недостаточном выбросе крови в систему артерий. Нарушение кровоснабжения миокарда приводит к появлению болей в сердце стенокадического типа; уменьшение кровоснабжения мозга — головным болям, головокружению, обморочным состояниям. Клинические проявления более выражены при физической и эмоциональной активности.

В связи с неудовлетворительным кровенаполнением артериального русла кожные покровы пациентов бледные, пульс малый и редкий, систолическое артериальное давление снижено, диастолическое – в норме или повышено, пульсовое — уменьшено.

Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана (трикуспидальная недостаточность)

При трикуспидальном пороке сердца может развиваться органическая и относительная недостаточность правого (трехстворчатого) предсердно-желудочкового клапана. Причинами органической недостаточности служат ревматические или септические эндокардиты, травмы, сопровождающиеся разрывом папиллярной мышцы трехстворчатого клапана. Изолированная трикуспидальная недостаточность развивается крайне редко, обычно она сочетается с другими клапанными пороками сердца.

Органическая недостаточность обусловлена расширением правого желудочка и растяжением правого атриовентрикулярного отверстия; часто сочетается с митральными пороками сердца, когда в связи с высоким давлением в малом круге кровообращения возрастает нагрузка на правый желудочек.

При недостаточности трикуспидального клапана выраженные застойные явления в венозной системе большого круга кровообращения вызывают появление отеков и асцита, ощущений тяжести в правом подреберье, болей, связанных с гепатомегалией. Кожные покровы синюшные, иногда с желтоватым оттенком. Набухают и пульсируют шейные вены и вены печени (синдром положительного венного пульса). Пульсация вен связана с забросом крови из правого желудочка обратно в предсердие через неперекрытое клапаном атриовентрикулярное отверстие. Ввиду регургитации крови давление в предсердии повышается, а опорожнение печеночных и шейных вен затрудняется.

Периферический пульс обычно не изменяется или становится частым и малым, АД понижено, центральное венозное давление увеличивается до 200—300 мм водного столба.

В результате длительного венозного застоя в большом круге кровообращения трикуспидальный порок сердца нередко сопровождается тяжелой сердечной недостаточностью, нарушением функций почек, печени, желудочно-кишечного тракта. Выраженные морфологические изменения наблюдаются в печени: развитие в ней соединительной ткани вызывает, так называемый, сердечный фиброз печени, ведущий к тяжелому нарушению обмена веществ.

Комбинированные и сочетанные пороки сердца

Среди приобретенных пороков сердца, особенно ревматического происхождения, часто встречается комбинация дефектов (стеноза и недостаточности) клапанного аппарата, а также одновременное, сочетанное поражение 2-х или 3-х клапанов сердца: аортального, митрального и трикуспидального.

Среди комбинированных пороков сердца наиболее часто выявляются недостаточность митрального клапана и стеноз митрального отверстия с преобладанием признаков одного из них. Комбинированный митральный порок сердца рано проявляется одышкой и цианозом. Если митральная недостаточность преобладает над стенозом, то АД и пульс почти не изменяются, в обратном случае определяются малый пульс, пониженное систолическое и повышенное артериальное давление.

Причиной комбинированного аортального порока сердца (аортального стеноза и аортальной недостаточности) обычно служит ревматический эндокардит. Характерные для недостаточности клапана аорты (повышенное пульсовое давление, сосудистая пульсация) и для аортального стеноза (медленный и малый пульс, сниженное пульсовое давление) признаки при комбинированном пороке аорты не столь резко выражены.

Сочетанное поражение 2-х и ли 3-х клапанов проявляется симптомами, типичными для каждого порока в отдельности. При сочетанных пороках сердца необходимо выявить преобладающее поражение для определения возможности хирургической коррекции и дальнейших прогностических оценок.

Диагностика приобретенных пороков сердца

У пациентов с подозрением на порок сердца выясняется самочувствие в покое, переносимость ими физических нагрузок, уточняется ревматический и иной анамнез, приводящий к формированию дефектов клапанного аппарата сердца.

С помощью физикальных методов (осмотра, пальпации) выявляют наличие цианоза, пульсации периферических вен, одышки, отеков. Перкуторно определяются границы сердца (для определения гипертрофии), выслушиваются сердечные шумы и тоны (для выяснения вида порока), проводится аускультация легких и пальпаторное определение размеров печени (для диагностики сердечной недостаточности).

Запись ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ проводят для диагностики ритма сердца, вида аритмии, блокады, признаков ишемии. Пробы с нагрузкой выполняются при подозрении на аортальную недостаточность в присутствии кардиолога-реаниматолога, т. к. они небезопасны для пациентов с пороком сердца. С помощью результатов фонокардиографии, регистрирующей шумы и тоны сердца, распознаются нарушения сердечной деятельности, в т. ч. пороки клапанов сердца.

Рентгенограмма сердца выполняется в четырех проекциях с контрастированием пищевода для диагностики легочного застоя (линии Керли), подтверждения гипертрофии миокарда, уточнения вида порока сердца. С помощью эхокардиографии диагностируется сам порок, площадь атриовентрикулярного отверстия, выраженность регургитации, состояние и размеры клапанов, хорд, определяется давление в легочном стволе, фракция сердечного выброса. Более точные данные могут быть получены при поведении МСКТ или МРТ сердца.

Из лабораторных исследований наибольшее диагностическое значение при пороках сердца имеет проведение ревматоидных проб, определение сахара, холестерина, общеклинические анализы крови и мочи. Подобная диагностика проводится как при первичном обследовании пациентов с подозрением на порок сердца, так и в диспансерных группах больных с установленным диагнозом.

Лечение приобретенных пороков сердца

Проводимое при пороках сердца консервативное лечение касается профилактики осложнений и рецидивов первичного заболевания (ревматизма, инфекционного эндокардит и др.), коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности. Всем пациентам с выявленными пороками сердца необходима консультация кардиохирурга для определения сроков своевременного хирургического лечения.

При митральном стенозе производят митральную комиссуротомию с разъединением сросшихся створок клапана и расширением предсердно-желудочкового отверстия, в результате чего частично или полностью ликвидируется стеноз и устраняются тяжелые расстройства гемодинамики. При недостаточности проводят протезирование митрального клапана.

При аортальном стенозе проводится операция аортальной комиссуротомии, при недостаточности – протезирование аортального клапана. При сочетанных пороках (стенозе отверстия и недостаточности клапана) обычно производят замену разрушенного клапана на искусственный, иногда протезирование сочетают с комиссуротомией. При комбинированных пороках в настоящее время проводят операции по их одномоментному протезированию.

Прогноз

Незначительные изменения со стороны клапанного аппарата сердца, не сопровождающиеся поражением миокарда, долгое время могут оставаться в фазе компенсации и не нарушать трудоспособность пациента. Развитие декомпенсации при пороках сердца и их дальнейший прогноз определяется рядом факторов: повторными ревматическими атаками, интоксикациями, инфекциями, физической перегрузкой, нервным перенапряжением, у женщин – беременностью и родами. Прогрессирующее поражение клапанного аппарата и сердечной мышцы ведет к развитию сердечной недостаточности, остро развившаяся декомпенсация – к гибели пациента.

Прогностически неблагоприятно течение митрального стеноза, т. к. миокард левого предсердия оказывается не в состоянии долго поддерживать компенсированную стадию. При митральном стенозе наблюдается раннее развитие застойных явлений малого круга и недостаточности кровообращения.

Перспективы трудоспособности при пороках сердца индивидуальны и определяются величиной физической нагрузки, тренированностью пациента и его состоянием. В отсутствии признаков декомпенсации трудоспособность может не нарушаться, при развитии недостаточности кровообращения показан легкий труд или прекращение трудовой деятельности. При пороках сердца важны умеренная физическая активность, отказ от курения и спиртного, выполнение лечебной физкультуры, санаторное лечение на кардиологических курортах (Мацеста, Кисловодск).

Профилактика

К мероприятиям по предупреждению развития приобретенных пороков сердца относятся профилактика ревматизма, септических состояний, сифилиса. Для этого проводится санация инфекционных очагов, закаливание, повышение тренированности организма.

При сформировавшемся пороке сердца с целью предупреждения сердечной недостаточности пациентам рекомендуется соблюдать рациональный двигательный режим (пешие прогулки, лечебная гимнастика), полноценное белковое питание, ограничение приема поваренной соли, отказаться от резких перемен климата (особенно высокогорного) и активных спортивных тренировок.

С целью контроля за активностью ревматического процесса и компенсацией сердечной деятельности при пороках сердца необходимо диспансерное наблюдение у кардиолога.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Читайте также:  При каком холестерине нужно принимать статины

Врожденные пороки сердца

Общие сведения

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Читайте также:  Как померить давление без тонометра

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Приобретенные пороки сердца

Иконка обновить

Обновлено: 30.05.2022

Иконка глаз

Просмотров: 4484

    / / /
  • Приобретенные пороки сердца

Иконка список

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ

Получите консультацию кардиолога

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-кардиологом высшей категории Курбатовой И.В., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Врачи Клиинческого госпиталя на Яузе выявляют и лечат приобретенные пороки сердца. Диагностика осуществляется при помощи самых информативных методов (эхокардиография и стресс-ЭхоКГ, ЭКГ, методы лучевой диагностики — рентген, КТ, МРТ). При обнаружении проблемы пациенту может быть назначено медикаментозное лечение, а при необходимости рекомендовано оперативное вмешательство.

Приобретенные пороки сердца— заболевания, связанные снарушениями клапанного аппарата сердца имагистральных сосудов. Чаще всего встречаются пороки левого предсердно-желудочкового клапанного аппарата (митральная недостаточность) ипоражения клапана аорты.

Существуют различные классификации приобретенных пороков сердца.
Во-первых, учитывается заболевание, которое стало причиной порока, чаще всего это— ревмокардит, септический эндокардит, атеросклероз, сифилис.
Во-вторых, возможно как поражение одного клапана, так инескольких.
В-третьих, взависимости оттипа клапанного поражения выделяют недостаточность клапана (клапаны закрываются неплотно) или стеноз клапанного отверстия (сужение предсердно-желудочковых отверстий или устьев магистральных сосудов); также эти пороки могут сочетаться.
Впервом случае возникает обратный ток крови исердечные камеры переполняются кровью, что приводит красширению полостей игипертрофии мышечной стенки.Пристенозе кровь через суженное отверстие поступает внедостаточных количествах икамеры сердца, которые находятся выше сужения, растягиваются кровью. Перенапряжение и растяжение сердечной мышцы грозит развитием сердечной недостаточности. Также пороки сердца различаются постепени выраженности ипосостоянию общей гемодинамики.

Симптомы приобретенных пороков сердца

Симптомы при приобретенных пороках сердца варьируются взависимости отвида и выраженности патологии, атакже характера заболевания, его обусловившего.

  • Так, при недостаточности митрального клапана больной может чувствовать боли вобласти сердца, унего появляется одышка, отеки, учащенное сердцебиение.
  • При митральном стенозе кперечисленным признакам добавляется кашель, кровохарканье, голос становится хриплым.
  • Аортальный стеноз— причина сжимающей загрудинной боли при физической нагрузке, головокружения иобмороков.
  • Обаортальной недостаточности могут свидетельствовать боль вобласти сердца, вправом подреберье, головокружение, обмороки, одышка, отеки.

Диагностика приобретенных пороков сердца вКлиническом госпитале наЯузе

Вотделении кардиологии Клинического госпиталя наЯузе работают профессионалы сбольшим практическим опытом. Наши врачи проведут диагностику, выявят порок, а также вызвашее его заболевание, оценят тяжесть поражения клапанов, наличие и степень недостаточности кровообращения, назначат лечение, атакже дадут рекомендации, как снизить риск развития патологии.
Кардиологи Клинического госпиталя наЯузе ставят диагноз после сбора анамнеза, осмотра пациента, инструментальных методов исследования: эхокардиографии, ЭКГ, обзорной рентгенографии органов грудной клетки, КТ, МРТ сердца.

Лечение приобретенных пороков сердца вКлиническом госпитале наЯузе

Наши врачи дают рекомендации по соблюдению лечебно-охранительного режима, расскахывают о допустимых физических нагрузках, индивидуальных для каждого пациента, назначают медикаментозное лечение, нацеленное на:

  • лечение вызвавшего порок заболевания, чтобы предупредить его прогрессирование,
  • купирование/ослабление симптомов порока сердца,
  • компенсацию сердечной недостаточности,
  • выявляют показания коперативному вмешательству.

Наблюдение кардиолога и выполнение рекомендаций врача позволяет больным с пороком сердца поддерживать состояние компенсации, сохранять активность и трудоспособность, достойное качество жизни.

При подозрении на порок сердца, появлении любых его клинических проявлений (болей в груди, одышки, аритмии, обмороков и т.д.) нужно как можно раньше обратиться ккардиологу для получения квалифицированной помощи.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги кардиолога

  • Стандартные консультации
  • Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 3 900 руб.
  • Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный 3 500 руб.
  • Консультации экспертов
  • Прием (осмотр, консультация) ведущего врача-кардиолога первичный 5 900 руб.
  • Прием (осмотр, консультация) ведущего врача-кардиолога повторный 5 500 руб.
  • Телеконсультации
  • Удаленная консультация врача-кардиолога первичная 2 500 руб.
  • Удаленная консультация врача-кардиолога повторная 2 500 руб.
  • Удаленная консультация ведущего врача-кардиолога первичная 5 500 руб.
  • Удаленная консультация ведущего врача-кардиолога повторная 5 500 руб.
  • Помощь на дому
  • Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта с выездом на дом в пределах МКАД 5 500 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

Желяков Евгений Геннадьевич

ЖеляковЕвгений Геннадьевич Врач-аритмолог, кардиолог Кандидат медицинских наук
Стоимость приема: 5900

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ ОБРАТНЫЙ ЗВОНОК

Юрченко Елена Евгеньевна

ЮрченкоЕлена Евгеньевна Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики Высшая квалификационная категория
Стоимость приема: 3900

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.